遗传性出血性毛细血管扩张症是一种常染色体显性遗传性血管发育异常性疾病,以反复出血、血管扩张及多器官血管发育不良为主要特征。出血多发生在皮肤、黏膜以及内脏的毛细血管、小动脉或小静脉,肝脏常常...
参与专家:付荣凤、张磊
抗利尿激素分泌不适当综合征是指体内细胞外液的渗透压已降低时, 但仍有抗利尿激素(ADH) 分泌,使体内水潴留,表现为稀释性低血钠,尿钠和尿渗透压升高等临床综合征。SIADH临床表现无特异性,且与多种疾病...
参与专家:疾病编写组、朱大龙
特发性肺纤维化(idopathic pulmonary fibrosis,IPF)是指原因不明的慢性炎症性间质性肺疾病,以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱、最终导致肺纤维化为特征。病因不明,发病机制不甚…
参与专家:疾病编写组、董宗祈、鲍一笑
原发性甲旁腺功能亢进症(简称原发性甲状旁腺亢功能亢进)可分为原发性、继发性、三发性三种。原发性是由于甲状旁腺本身病变(肿瘤或增生)引起的甲状旁腺素(PTH)过度分泌,通过对骨骼和肾脏的作用,引起...
参与专家:疾病编写组、李焱、刘超
我国1941年朱宪彝首先报道,本征临床并不少见。多囊肾有两种类型,常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾(ARPKD),发病于婴儿期,临床较罕见;常染色体显性遗传型(成人型)多囊肾(ADPKD),常于青中年时期被...
参与专家:瓦斯里江·瓦哈甫、张小东
…,一般少有真正的流行,但1918年流感大流行后继发的链球菌肺炎呈小流行,病死率高达30%~35%。多为内源性感染,传染源为带菌者本身,当机体抵抗力降低时,吸入上呼吸道含菌的分泌物而发病。儿童和老年体…
参与专家:薛冉、孟庆华
甲状旁腺功能减退症是由于甲状旁腺素(PTH)分泌过少而引起的一组临床症状,表现为低钙血症、高磷血症、血清免疫活性PTH(iPTH)减少甚至测不到和神经肌肉兴奋性增高。本症也可由于靶细胞对PTH反应缺陷...
参与专家:疾病编写组、李焱、刘超
伤寒是由伤寒杆菌引起的一种急性肠道传染病,为乙类传染病。主要临床特征为持续发热、表情淡漠、全身中毒症状与消化道症状、相对缓脉、玫瑰疹、肝脾大和白细胞减少等,有时可出现肠出血、肠穿孔等严重并...
参与专家:疾病编写组、朱启鎔、张庆立
…表现多样,除发热、皮疹等共同表现外,因受累脏器不同而表现不同。15%~20%的系统性红斑狼疮患者会在儿童期发病,相对成人而言,儿童患者临床表现更重,脏器损害出现更快,疾病负担更重。国外资料估计其发病率在…
参与专家:邓江红/李彩凤、陈盛
皮肌炎属特发性肌炎的一种,属自身免疫性结缔组织病, 20世纪被描述,1975年Bohan和Peter提出公认诊断标准(B/P标准)。可发生在任何年龄,但以儿童和成人高发,呈双高峰发病表现。年龄:儿童…
参与专家:韩艳芳、曾凡钦