幼年型粒单核细胞白血病(JMML)是一种少见的发生于婴幼儿的MDS/MPN,起源于多能造血干细胞的克隆性疾患,兼有骨髓增生异常综合征(MDS)和骨髓增殖性肿瘤(MPN)的特征,主要是中性粒细胞系和单核细胞...
参与专家:潘丽娟、张悦
本病属于骨髓增殖性肿瘤,起源于异常多能干细胞[巨核细胞系和(或)多系骨髓细胞]的克隆性增殖,从而导致骨髓中巨核细胞异常增生,使周血血小板计数显著增高,超过400×109/L。…
参与专家:胡耐博、肖志坚
…增生,释放大量炎性细胞因子,从而损伤重要脏器功能的疾病。临床表现为持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少、血清铁蛋白升高、高甘油三酯血症、低纤维蛋白原血症及神经系统症状等。
参与专家:王中林、王建设
淀粉样变性(Amyloidosis)由于蛋白折叠异常而导致不可溶的纤维性淀粉样物质(amyloid protein)沉积于器官和组织的细胞外区所引起的一组疾病,消化道是最易被侵袭的脏器之一。淀粉样变性常累及多系统多...
参与专家:隋伟薇、李增军
溶血性尿毒症综合征(hemolytic uremic syndrome, HUS)是以非免疫性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭三联征为主要表现的一组临床综合征。本病病因多样,可能与家族遗传性有关,…
参与专家:黄雯
Alport 综合征是一种家族性遗传性疾病,以反复发作性血尿,进行性肾功能衰竭和高音频神经性耳聋或眼病为临床特征,亦有伴氨基酸代谢异常及血小板异常(血小板减少及肥大血小板)等。
参与专家:疾病编写组、黄建萍
慢性粒细胞性白血病是一种影响血液及骨髓的恶性肿瘤,它的特点是产生大量不成熟的白细胞,这些白细胞在骨髓内聚集,抑制骨髓的正常造血;并且能够通过血液在全身扩散,导致病人出现贫血、容易出血、感染...
参与专家:负责人
…病例较多。部分患儿仅以肾损害为主要表现,肾外症状不明显,易误诊为原发性肾小球疾病。
参与专家:疾病编写组、黄建萍
外伤后脑脂肪栓塞是指当颅脑损伤合并四肢骨折或全身多发性损伤时,脂肪颗粒游离在血中形成脂肪栓子,其中大部分栓子通过肺-支气管前毛细血管交通支或经右心房未闭的卵圆孔逸入体循环,而致脑、肾、心、...
参与专家:黄光富、黄才权
原发性IgA肾病是以系膜增生及系膜区显著弥漫的IgA 沉积为特征的一组肾小球疾病。其临床表现多种多样,以血尿最为常见。IgA肾病可分为原发性和继发性两种类型,后者常继发于肝硬化、肠道疾病、关节炎、…
参与专家:疾病编写组、黄建萍