真性红细胞增多症(PV)是一种造血干细胞克隆性慢性骨髓增殖性肿瘤。几乎所有PV患者都有体细胞性Janus2激酶基因的功能获得性突变:JAK2V617F或另外功能类似的JAK2突变。临床以红细胞数及容量显著增多为...
参与专家:方力维、张悦
在全球散发性病毒性脑炎之中,单纯疱疹病毒性脑炎(HSE)的发病率居于首位。据统计,美国每年有将近2000例新发病例,其中90%的病例由单纯疱疹病毒Ⅰ型引发,其余10%的致病原为单纯疱疹病毒Ⅰ型(HSV-1)。...
参与专家:张星虎、周衡
对于丙型肝炎病毒相关性肾炎(Hepatitis C virus-associated glomerulonephritis,HCV-GN)的重视起自1993年,Johnson等首次报道了8例HCV感染患者并发膜增殖性肾炎(membrano-proliferativeglomerulone...
参与专家:刘莉、黄雯
是一种获得性自身免疫性出血性疾病,,以单独血小板减少、骨髓巨核细胞数正常或增加、排除任何引起血小板减少的继发因素为特征。成人ITP的年发病率为3.9~5.6/105,儿童ITP的发病率为4.0~5.0/105。
参与专家:刘晓帆、王建祥
不典型慢性髓系白血病是一种少见的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN),主要累及中性粒细胞系别。其特征是外周血白细胞数增多,以不成熟和成熟粒细胞为主,而且有明显发育异常的表现。多为中老年人发...
参与专家:崔亚娟、张悦
本病属于骨髓增殖性肿瘤,起源于异常多能干细胞[巨核细胞系和(或)多系骨髓细胞]的克隆性增殖,从而导致骨髓中巨核细胞异常增生,使周血血小板计数显著增高,超过400×109/L。主要临床表现为出血或血栓,...
参与专家:胡耐博、肖志坚
冷球蛋白血症是指一类异常循环的免疫球蛋白引起的一组疾病,该异常球蛋白具有可逆沉积的特殊性质,遇低温(0~4℃)沉淀,复温至37℃时又可以溶解。冷球蛋白血症既可以由感染性疾病诱发,也可以与肿瘤、...
参与专家:刘莉、黄雯
造血干细胞移植是经过大剂量放化疗或其他免疫抑制预处理,清除患者体内的肿瘤细胞、异常克隆细胞,然后把自体或异体造血干细胞移植给受体,使受体重建正常造血和免疫功能,从而达到治疗目的的一种治疗手...
参与专家:梁晨、王建祥
由多种病因引起的肝脏慢性、进行性、弥漫性病变,致病因子反复或持续作用下,肝细胞发生弥漫性炎症坏死、凋亡,诱发肝脏广泛的结缔组织增生形成纤维隔。肝细胞再生形成再生结节,最终正常肝小叶结构破坏...
参与专家:王晓明︱北京友谊医院、张澍田︱北京友谊医院
多发性硬化是中枢神经系统脱髓鞘疾病中的典型代表,可累及中枢神经系统各个部位,因此临床表现多样,且具有时间和空间多发性的特点。对年龄低于10岁或大于50岁的患者诊断需谨慎。
参与专家:张星虎、王化冰