…浸润影。病理主要为朗格汉斯细胞及不同数量的嗜酸性粒细胞、浆细胞和淋巴细胞等广泛聚集于小气道并浸润导致结节样炎性改变,进展期出现特征性弥漫性囊性肺结构损伤、气道瘢痕及血管重构,最终导致肺功能障碍。临床一般…
参与专家:刘艳、代华平、王辰
Riedel于1896年首先报道了硬化性甲状腺炎,还可称为Riedel甲状腺炎,由于其甲状腺病变质地坚硬如木又称为木样甲状腺炎。由于其病变常超出甲状腺包膜范围,并且侵袭周围组织,故又称为慢性侵袭性纤维性甲...
参与专家:疾病编写组、郭立新
POEMS综合征[多发性神经病(Polyneuropathy)、脏器肿大(Organomegaly)、内分泌病(Endocrinopathy)、M蛋白(Monoclonal protein)、皮肤改变(Skin changes)]的特征表现为单克隆性浆细胞疾病、周围神经病变以...
参与专家:徐燕、王建祥
血栓性微血管病(TMA)是以微血管性溶血性贫血、血小板减少、微循环中血小板血栓造成的器官受累为主要表现的一组急性临床综合征,其临床表现与TMA 的病变范围和累及不同器官造成的功能障碍有关,其起病...
参与专家:郑晓辉、王建祥
在临床中,相当一部分初发的关节炎患者被归为未分化关节炎(undifferentiatedarthritis,UA)。目前对UA尚缺乏明确定义,通常指患者有明确的炎性关节炎表现,但病程一般小于6周,尚不能完全符合某种特定...
参与专家:谈文峰、董凌莉
…病理疾病实体,主要特征为克隆性淋巴细胞、淋巴浆细胞、浆细胞侵犯骨髓,同时伴有IgM型单克隆性丙种球蛋白血症。在REAL分类及WHO淋巴与造血肿瘤分类中定义为淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)侵犯骨髓并伴外周血…
参与专家:易树华、王建祥
巨细胞动脉炎是一种原因不明的系统性血管炎,主要累及主动脉弓起始部的动脉分支,如椎动脉、颈内动脉、颈外动脉、锁骨下动脉,亦可累及主动脉的远端动脉及中小动脉,如颞动脉、颅内动脉、眼动脉等,属大...
参与专家:黎旭、马长生、刘小慧
干燥综合征(Sjögren’s syndrome,SS)是一种以累及外分泌腺体为主的慢性炎症性自身免疫病。临床上除有因唾液腺和泪腺功能受损、分泌减少而出现口干、眼干等症状外,尚可伴有多系统损害;血清中可有...
参与专家:黄雯
造血干细胞移植是经过大剂量放化疗或其他免疫抑制预处理,清除患者体内的肿瘤细胞、异常克隆细胞,然后把自体或异体造血干细胞移植给受体,使受体重建正常造血和免疫功能,从而达到治疗目的的一种治疗手...
参与专家:梁晨、王建祥
垂体前叶功能减退症指由于各种不同的病因而损伤下丘脑、下丘脑-垂体通路或垂体所导致的腺垂体全部或部分受损,其表现为一种或多种垂体激素分泌减少或缺乏,从而引起的临床综合征。垂体前叶功能减退症的...
参与专家:疾病编写组、朱大龙