幼年皮肌炎(juveniledermatomyositis,JDM)是一种免疫介导的,以横纹肌、皮肤和胃肠道等部位的急性和慢性非化脓性炎症为特征的多系统受累疾病。在疾病早期表现为不同严重程度的免疫复合物性血管炎。
参与专家:李妍、李彩凤
系统性红斑狼疮(SLE)是一种侵犯多系统和多脏器的全身结缔组织疾病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE 的两个主要临床特征。患儿体内存在多种自身抗体和其他免疫学改变。临...
参与专家:邓江红/李彩凤、陈盛
人类主要组织相容性抗原又称为人类白细胞抗原(HLA),编码HLA的基因群位于第6号染色体短臂上,其在一条染色体上的等位基因构成一个单体型(haplotype),两个单体型构成一个基因型。在遗传过程中单体型保持...
参与专家:龚明、王建祥
无肌病性皮肌炎(ADM)是皮肌炎的一种特殊亚型,有典型的皮肌炎的皮疹而缺少肌肉受累的表现。
参与专家:李玉慧、李鸿斌
多发性大动脉炎(TA)是一种慢性肉芽肿性大血管炎,主要累及主动脉及其主要分支(如冠状动脉、头臂干、颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等)、及肺动脉等,血管炎症活动导致动脉壁增厚、动脉壁弹性纤维断裂导...
参与专家:李伟浩、张小明
系统性硬化病是一种病因不明的以皮肤变硬和增厚为主要特征的弥漫性结缔组织病。可引起吞咽困难、肺间质纤维化以及肾功能不全等临床表现。
系统性硬化症发病率很低,每年新患病的发病率为20/100万人,流...
参与专家:安媛∣北京大学人民医院、王迁
系统性红斑狼疮是一种累及多系统的自身免疫性疾病,特征为广泛的血管炎(vasculitis)和结缔组织炎症,存在抗核抗体(ANA),特别是抗dsDNA和抗Sm抗体。小儿SLE临床表现十分复杂,临床除发热,皮疹等共...
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
药物性肝病是指由药物本身或其代谢产物而引起的肝脏损伤。
目前已知可引起肝损伤的药物(包括中草药和食物添加剂等)已近千种,成为突出的健康问题,约占西方50%以上急性肝衰竭以及4%~10%黄疸患者的病...
参与专家:李荣雪,吕富靖、张澍田
白塞病于1937年由Behcet在土耳其首先报告,又称口腔阿弗他溃疡、虹膜炎、外生殖器溃疡三联综合征,即眼、口、生殖器综合征。多数学者认为这是一种以小血管炎为病理基础的慢性复发性炎症性疾病,可出现多...
参与专家:李炽均、郭庆
克罗恩病是一种病因尚不十分清楚的胃肠道慢性炎性肉芽肿性疾病。克罗恩病和溃疡性结肠炎两者统称为炎症性肠病。从口腔至肛门各段消化道均可受累,呈节段性或跳跃式分布。临床上以腹痛、腹泻、体重下降、...
参与专家:牛应林︱北京友谊医院、何振︱北京友谊医院、张澍田︱北京友谊医院