遗传性球形红细胞增多症(hereditaryspherocytosis,HS)是一种先天性红细胞膜骨架蛋白异常引起的遗传性溶血病。其主要特点是外周血中见到较多小球形红细胞。临床上以贫血、黄疸、脾肿大…
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华
边缘区B细胞淋巴瘤,来自边缘区B细胞,占成人非霍奇金淋巴瘤的5%~17%,它可以累及淋巴结及结外组织,又根据受累部位不同,分为脾边缘区淋巴瘤(SMZL)、结边缘区淋巴瘤(NMZL)及结外黏膜相关淋巴…
参与专家:吕瑞、李增军
慢性粒细胞性白血病是一种以髓系增生为主的造血干细胞恶性疾病。表现为持续性进行性外周血白细胞增高,分类中有不同分化阶段的粒细胞,以中幼粒细胞以下偏成熟的细胞增高为主,脾肿大明显,甚至巨脾。本病有从慢性…
参与专家:顾闰夏、魏辉
…称为温抗体型自身免疫性溶血性贫血(WAIHA),以慢性血管外溶血为主要表现,发生溶血的主要部位是脾脏,极少数情况下可有血管内溶血。西方学者报道,WAIHA的人群发病率(0.6~1.3)/10 0000,…
参与专家:黄振东、施均
门静脉高压指肝静脉压力梯度大于5mmHg,当其压力大于10mmHg时出现临床症候群,包括脾功能亢进引起的血小板减少、皮肤瘀斑等;以及食管胃底静脉曲张引起的呕血、黑便等。肝硬化患者在欧洲每年约150 …
参与专家:杨世伟、杨世忠、董家鸿
毛细胞白血病是一种罕见的惰性淋巴细胞增殖性疾病,表现为成熟小B淋巴细胞具有椭圆形核和丰富的胞质,并有显著的胞质毛状突起,以独特的方式浸润骨髓和脾脏。占淋巴细胞白血病2%,中位发病年龄约50岁,男女比…
参与专家:吕瑞、王建祥
传染性单核细胞增多症(传单)是一种由EB病毒引起的以侵犯淋巴系统为主的急性感染性疾病。临床表现变化多端,常见有发热、咽炎、淋巴结和肝脾大等,血中淋巴细胞增多并有异型淋巴细胞。血清中可检出EB病毒抗体…
参与专家:疾病编写组、朱启鎔、张庆立
…肉芽肿(granuloma)。急性期有发热、肝脏肿大、压痛,伴腹泻或排脓血便及外周血嗜酸性细胞增高。慢性期主要是肝脾肿大。晚期以门静脉周围纤维化病变为主,进一步发展为门静脉高压症、巨脾与腹水等。
参与专家:唐红
…其他珠蛋白基因异常所致。目前已发现数百个α和β珠蛋白位点的突变,导致α和β链的减少或缺如。目前,唯有骨髓移植能够治愈本病。对症治疗主要是常规红细胞输注、铁螯合治疗和慎重地脾切除。
参与专家:李建平、张莉
…肝脾肿大为主。晚期则以门静脉周围纤维化为主,可发展为门静脉高压症,巨脾与腹水。
参与专家:闫军、董家鸿