阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种获得性克隆性造血干细胞疾病.近年来,PNH的治疗取得了一些新的进展,如肾上腺糖皮质激素、肝素和低分子量肝素、GPI锚连蛋白、补体受体治疗PNH溶血发作;免疫抑制剂、造...
来源:《国外医学(输血及血液学分册)》 2002 年 25卷 2期
来源:《中国医学科学院学报》 2001 年 23卷 2期
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinura,PNH)是一种获得性克隆性造血系统疾病.PNH发病的分子机制主要是位于X染色体上的PIG-A基因突变,导致血细胞膜表面GPI锚链蛋白的减少或缺乏,...
来源:《国外医学(输血及血液学分册)》 2001 年 24卷 1期
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种获得性造血干细胞基因突变所致的难治性溶血性疾病,至今仍无有效治疗手段.骨髓移植是目前唯一可治愈PNH的手段,但仅适合于骨髓增生低下或反复发生严重血管栓塞的患者...
来源:《国际输血及血液学杂志》 2009 年 32卷 4期
阵发性睡眠性血红蛋白尿症( PNH)是一种克隆性造血干细胞功能紊乱所致罕见性骨髓功能衰竭性疾病,以血管内溶血性贫血,全血细胞减少和血栓为表现。 PNH虽是良性疾病,但其并发症严重影响患者生活质量和...
来源:《基础医学与临床》 2017 年 37卷 1期
目的分析阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者骨髓正常细胞(CD59+)及异常克隆细胞(CD59-)的细胞构成.方法骨髓有核细胞免疫荧光标记后用流式细胞术分析.结果①PNH患者骨髓正常细胞及异常克隆的细胞组成在有...
来源:《四川大学学报(医学版)》 2003 年 34卷 2期
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见的获得性造血干细胞基因突变引起的疾病.已明确磷脂酰肌醇聚糖A(PIGA)基因突变是PNH患者血管内溶血的分子病因,但克隆性增殖的机制仍有待揭示.PNH与再生障碍性贫...
来源:《白血病·淋巴瘤》 2016 年 25卷 4期
目的:探讨CD55、CD59缺失率对再生障碍性贫血(AA)、阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)及AA-PNH综合征的临床诊断意义.方法:应用流式细胞仪(FCM)检测人体外周血中性粒细胞表面抗原CD55、CD59的缺失率.结果:大...
来源:《临床血液学杂志》 2010 年 23卷 2期
用面阵CCD激光衍射红细胞变形性测量仪观察不同类群的阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)红细胞,发现缺乏乙酰胆碱脂酶的红细胞变形性最差,混合细胞群次之,对补体不敏感者接近正常。PNH红细胞与激活的中...
来源:《中华血液学杂志》 1993 年 14卷 4期