巨噬细胞活化综合征(MAS)是一种严重的有潜在生命危险的风湿性疾病的并发症,容易并发在幼年特发性关节炎全身型(SJIA)。可以突然急性发病,进展迅速,如未及时、有效治疗,死亡率极高。
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
发病机制
转移途径
诊断
治疗
指南规范
循证文献
病例文献
病因
引起的原因并不十分清楚,可能与患者本身免疫细胞功能紊乱有关。发生MAS有时有诱因,如:疾病的复发,应用阿司匹林等药物,应用金制...
病理
可能解释为NK细胞在感染早期具有清除感染原,去除引起抗原产生刺激来源;当NK细胞功能减低时,这种清除能力降低,进而导致抗原驱动...
病史要点
MAS主要并发于SJIA,但也可以并发于其他全身炎症性自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮、皮肌炎、川崎病等。
症状要点
MAS主要并发于SJIA,但也可以并发于其他全身炎症性自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮、皮肌炎、川崎病等。并发于SJIA的MAS,常常并...
治疗原则
MAS是一种威胁生命的并发症,所以早期诊断及快速和有效的治疗是抢救生命的关键。
…持续性炎症、免疫抑制、蛋白分解等情况,有人将这种状态定义为持续性炎症-免疫抑制分解代谢综合征(persistent inflammation immunosuppression catabolism …
参与专家:陈旭林、黄跃生
腹主动脉瘤(abdominal aortic aneurysm,AAA)是一种腹主动脉局部全层扩张的动脉瘤样疾病。其特点为在动脉瘤处的血管直径是肾动脉水平测量直径的至少1.5倍以上或超过正常腹主动脉直径的50%。正常腹主动...
参与专家:刘明远、张小明
芽生菌病(blastomycosis)是皮炎芽生菌(blastomycesdermatitidis)引起的地方性全身感染性疾病,主要流行于北美沿密西西比、俄亥俄州河谷、五大湖地区以及加拿大南部。点源性流行无年龄和性别的特殊性...
参与专家:陈永平、陈思
幼年特发性关节炎(JIA)是儿童时期常见的风湿性疾病,以慢性关节滑膜炎为主要特征,伴全身多脏器功能损害。是小儿时期残疾或失明的重要原因。
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
皮肤黏膜淋巴结综合征是一种以全身性血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。冠状动脉最易受累。1967年由日本医生川崎富作首次报道,又称为川崎病。本病的发病率有逐年增高趋势,已成为我国儿科常见病之一。…
参与专家:李超、李彩凤
类风湿关节炎是一常见的以慢性、对称性、侵蚀性关节炎为主要表现的全身性自身免疫性疾病。约70%的患者类风湿因子(RF)阳性。我国RA的患病率约为0.2%~0.4%。男女患病率之比为1:2~4,患病率随年龄增长而...
参与专家:戴生明、穆荣∣北京大学人民医院
粟粒性结核是由结核分枝杆菌借由血行播散的广泛传播。传统粟粒性结核的定义是在胸片上发现有小米样(平均2毫米,范围1~5毫米)的结核分枝杆菌播种。这种模式约占所有结核病例的1%~3%。多见于原发性肺...
参与专家:徐凯进、毕晟
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)是自身免疫异常造成的神经根周围神经病,目前尚未找到特异性致敏抗原。临床表现为慢性进展或波动进展的感觉运动周围神经病。脑脊液检查可发现蛋白明显升高;电生理检查可以发现运动感觉神经传导速度减慢;神经活检可以见到神经纤维髓鞘阶段脱失,伴有轴索变性。…
参与专家:张在强
交感性眼炎是指由于一眼发生眼球穿通伤或内眼手术后引起的双眼肉芽肿性葡萄膜炎。可发生在伤后或手术后数天至数十年,受伤眼或手术眼被叫作诱发眼或刺激眼,另一眼则被叫作交感眼。
参与专家:迟玮、王勤美