皮肌炎属特发性肌炎的一种,属自身免疫性结缔组织病, 20世纪被描述,1975年Bohan和Peter提出公认诊断标准(B/P标准)。可发生在任何年龄,但以儿童和成人高发,呈双高峰发病表现。年龄:儿童…
参与专家:韩艳芳、曾凡钦
发病机制
转移途径
诊断
治疗
指南规范
循证文献
病例文献
病因
病因尚不明确,与以下原因相关:
1.自身免疫
在皮肌炎患者血液中能检测到多种特异性自身抗体,最常见的阳性自身抗体为抗Jo-1(组氨...
病理
皮肤病理变化无特异性,可有表皮萎缩、基底细胞液化变性、血管和附属器周围淋巴细胞浸润等。肌肉基本病理变化为肌纤维变性和间质血...
皮肌炎合并肿瘤的转移途径,按其合并的肿瘤类型不同,转移途径也各异。
症状要点
主要有皮肤和肌肉受累表现
1.皮肤症状
(1)特征性皮损表现
①眼睑紫红色斑:以双上眼睑为中心的水肿性紫红色斑片,可累及面颊和头...
治疗原则
早诊断、早治疗。
治疗方案及用药应遵循个体化。
合并恶性肿瘤的患者,尽可能切除肿瘤或有效治疗肿瘤。
一般治疗
急性期应卧床休息,避免日晒,注意保暖,预防感染,加强营养(高蛋白、高维生素、高热量、低盐饮食),积极排查恶性肿瘤;慢性期加...
幼年皮肌炎(juveniledermatomyositis,JDM)是一种免疫介导的,以横纹肌、皮肤和胃肠道等部位的急性和慢性非化脓性炎症为特征的多系统受累疾病。在疾病早期表现为不同严重程度的免疫…
参与专家:李妍、李彩凤
无肌病性皮肌炎(ADM)是皮肌炎的一种特殊亚型,有典型的皮肌炎的皮疹而缺少肌肉受累的表现。
参与专家:李玉慧、李鸿斌
多发性肌炎是指一组主要导致横纹肌的弥漫性特发性的炎症性肌病。包括皮肌炎、多发性肌炎和包涵体肌炎。皮肌炎在儿童多见,单纯的多发性肌炎在儿童少见,包涵体肌炎仅见于成年以后。主要特征为四肢对称性的近端…
参与专家:疾病编写组、孙若鹏、吴升华
幼年型皮肌炎是一种以免疫介导的多系统疾病,特点是横纹肌和皮肤的急性或慢性的非化脓性炎症,早期存在不同程度的闭塞性血管病,晚期发生钙化。约10%合并其他结缔组织病,如JRA、SLE、硬皮病等,少数合并…
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
巨噬细胞活化综合征(MAS)是一种严重的有潜在生命危险的风湿性疾病的并发症,容易并发在幼年特发性关节炎全身型(SJIA)。可以突然急性发病,进展迅速,如未及时、有效治疗,死亡率极高。
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
混合性结缔组织病是1972年Sharp等首先提出的同时或不同时具有系统性红斑狼疮(SLE)、多发性肌炎(PM)、硬皮病(SSc)、类风湿关节炎(RA)等疾病的混和表现,血中有高滴度效价的斑点型ANA和高滴度U1R...
参与专家:潘正论、陈盛
…SLE)、多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)或类风湿关节炎(RA)。MCTD的发病年龄在4~80岁不等,多数在30~40岁起病;女性多于男性(16:1)。中国人患病率不明,但并非少见。
MCTD肾脏累及率在…
参与专家:黄雯
多发性肌炎(polymyositis,PM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一组具有横纹肌慢性、非化脓性炎性病变,或伴有特征性皮肤改变的自身免疫性炎性肌病。临床上PM以四肢对称性…
参与专家:黄雯
肉孢子虫病是由肉孢子虫(Sarcocystis)寄生在人肌肉组织或肠道中引起的一种人畜共患原虫病。寄生在人肌肉组织中的称为人肌肉肉孢子虫病,临床表现为间歇性的肌肉肿胀和疼痛;寄生在肠道中的称为人肠肉...
参与专家:刘小丽