淋巴管肌瘤病 (Lymphangioleiomyomatosis ,LAM)是一种主要发生于育龄期女性的罕见多系统疾病,以慢性进展的双肺弥漫性薄壁囊性病变为特征。LAM的平均诊断年龄在40岁左右,…
参与专家:徐凯峰、王辰
由于各种原因流经胸导管回流的淋巴乳糜液外漏并积存于胸膜腔内称为乳糜胸。造成乳糜液外漏于胸腔内的病因:①外伤,如颈、胸部闭合或开放性损伤;②阻塞,如淋巴瘤、转移癌、纵隔肉芽肿;③先天性胸导管...
参与专家:强光亮、刘德若
弥漫性肺泡出血(diffusealveolar hemorrhage ,DAH)是以肺泡毛细血管出血造成肺泡内血液聚集为特征的一组综合征。典型临床表现为咯血、贫血和呼吸困难三联征,影像学可见肺部弥漫…
参与专家:李海潮、王辰
囊状水瘤是源于淋巴系统的先天性疾病。胚胎时期,颈囊发育成淋巴系统的过程中,部分淋巴组织发生迷走,并形成囊状水瘤。囊状水瘤可以发生于全身任何部位,超过95%位于头部、颈部、腋窝、四肢和口腔。颈部好发于颈后三角区和颌下。…
参与专家:左汶奇、胡国华
神经纤维瘤病系发生于神经主干或末梢神经轴索鞘神经膜细胞及神经束膜细胞的良性肿瘤,是一种常染色体显性遗传性疾病,是最常见的神经皮肤性疾病。神经纤维瘤病1型占神经纤维瘤病的90%以上。外周多发神经纤维…
参与专家:王占祥
静脉内平滑肌瘤病(intravenousleiomyomatosis,IVL)是一种罕见的特殊类型子宫肌瘤。其在组织学上是良性,但生物行为学上属于恶性。IVL以平滑肌细胞沿子宫和(或)子宫外静脉内…
参与专家:刘超、张海波
纵隔分为前、中、后三部分。胸骨后及心包前为前纵隔,其内主要有疏松含气组织和胸腺。前上纵隔肿瘤多为淋巴瘤、胸腺瘤、畸胎瘤、精原细胞瘤及淋巴管瘤,以恶性多见;中纵隔内有心脏、心包、升主动脉、气管、主…
参与专家:疾病编写组、安永
椎管节段性血管瘤病是一种非遗传性的先天性疾病,表现为脊柱、脊髓血管瘤或血管畸形,合并同一体节的皮肤血管痣。1890年由Berenbruch首先描述,1915年由Cobb专门报道。该病罕见,其流行病学…
参与专家:王大明
肺动脉高压(PH)是不同病因导致的以肺动脉压力(PAP)和肺血管阻力(PVR)升高为特点的一组病理生理综合征。主要原因是小动脉原发病变或其他的相关疾病导致肺动脉阻力增加,表现为肺动脉压力升高而…
参与专家:乔岩、马长生
随着结核防治工作的加强,在我国软组织结核感染已经很少见了,然而手部非结核性分枝杆菌感染(非特异性分枝杆菌感染)却并非罕见。这些杆菌多生长在土壤和水中。临床上通常表现为屈肌腱鞘或手指关节的滑膜炎,而…
参与专家:芮晶、劳杰