颅内脂肪瘤是中枢神经组织胚胎发育异常所致的先天性良性脂肪组织肿瘤,2000年WHO神经系统肿瘤分类中归于脑膜间质非脑膜上皮细胞肿瘤中。在临床上极为少见,大多数发现于尸检,好发于脑中线附近结构,尤其…
参与专家:赵世光
发病机制
转移途径
诊断
治疗
指南规范
循证文献
病例文献
病因
颅内脂肪瘤患者常伴有其他中枢神经系统先天性畸形,最常见于胼胝体发育不全,也可伴有脊柱裂、颅裂、脊膜脊髓膨出等。脂肪瘤多发病...
病理
颅内脂肪瘤为结缔组织中脂肪组织、神经胶质脂肪变性而形成的,组织学检查以分化成熟的脂肪细胞为主,细胞核罕见,大小不一,无恶性...
病史要点
颅内脂肪瘤生长缓慢,病程进展慢,缺乏特征性病史要点。
症状要点
大多数患者无明确的特征性症状,可有非特异性症状包括癫痫发作情况、局灶神经功能缺失、颅内压增高症状和程度不同的精神症状等。
治疗原则
颅内脂肪瘤生长缓慢、病程长,不主张直接手术治疗,应保守治疗,对有头痛和癫痫者可给予对症治疗。
一般治疗
保守治疗,对症治疗,缓解头痛和癫痫的症状。
结节性硬化症是一种常染色体显性遗传以中枢神经系统和各种非神经组织错构瘤及良性肿瘤性病变为特点,影响多个器官系统,包括皮肤、中枢神经系统、心、肺、视网膜和肾脏等。具有非常复杂多变的临床表现,...
参与专家:陈彬、李伟
皮样囊肿是一类少见的先天性良性肿瘤,约占颅内肿瘤的0.3%,由于胚胎发育过程中外胚层发育缺陷而形成。皮样囊肿含有与皮肤相似的结构,多发生于靠近中线的部位,近一半病例合并有其他先天畸形。
参与专家:张建民
脊髓先天畸形是胚胎发育过程中中枢神经系统因为各种致病因素的影响,导致的先天性发育异常。脊髓脊膜膨出新生儿发病率为1~2/1000。在美国每年大约有2500~6000例脊柱裂和脊髓脊膜膨出出生。主要原因是...
参与专家:姚红新
神经鞘瘤是由周围神经的Schwann鞘(即神经鞘)所形成的肿瘤,亦有人称之为神经瘤,为良性肿瘤。患者多为30~40岁的中年人,无明显性别差异。少数患者可伴发多发性神经纤维瘤病,可见患者皮肤上有咖啡色...
参与专家:负责人
畸胎瘤是小儿最常见的胚芽细胞肿瘤,由外、中、内三个胚层来源的组织构成,而且常含有与正常解剖部位不符的组织。畸胎瘤可发生于性腺或性腺外,性腺外最常见的发生部位是骶尾部,还可发生于身体中线的其...
参与专家:董岿然
神经纤维瘤病系发生于神经主干或末梢神经轴索鞘神经膜细胞及神经束膜细胞的良性肿瘤,是一种常染色体显性遗传性疾病,是最常见的神经皮肤性疾病。神经纤维瘤病1型占神经纤维瘤病的90%以上。外周多发神经...
参与专家:王占祥
血管瘤是小儿最常见的良性肿瘤之一,发病率为2.5%~12%。男女比例为1:3。体重低于1000 g的早产儿,血管瘤发病率可达30%。目前临床所指的血管瘤一般是指儿童最常见的,以血管内皮细胞异常增殖为特点的先...
参与专家:董岿然
半面痉挛的特点是一侧面部肌肉出现阵发性的不自主抽搐,绝大多数是单侧发病,双侧者亦常为一侧发病在先,再波及另一侧,故该病常称为半面痉挛,属于面肌部分肌纤维运动亢进。临床表现为一侧面部肌肉反复...
参与专家:朱玉华、韩维举
脊柱裂是妊娠早期、胚胎发育时,神经管闭合过程受到影响而致脊椎管的一部分没有完全闭合的状态,是一种常见的先天畸形。脊柱裂是造成婴儿死亡和终身残疾的主要原因之一。
参与专家:疾病编写组、王维林