鱼鳞病(Ichthyosis)一词源于希腊语(ichthys),意为鱼鳞。鱼鳞病并非一种疾病,而是表皮细胞动力学的自身稳态机制紊乱或分化异常导致临床上鳞屑样外观的一组疾病。因为这些紊乱均表现为表皮的…
参与专家:康晓静、冶娟
发病机制
转移途径
诊断
治疗
指南规范
循证文献
病例文献
病因
本病病因迄今尚不清楚,遗传是一个重要因素,脂质代谢异常、维生素A水平低下致使细胞的增殖增加和(或)细胞的脱落减少而产生表皮角...
病理
一、以皮肤表现为主要特征的先天性疾病
1.寻常型鱼鳞病:寻常型鱼鳞病的病理特征是轻度至中度的角化过度,表皮萎缩或正常,颗粒层变...
病史要点
一、寻常型鱼鳞病
本病又称干皮病、单纯型鱼鳞病、光泽鱼鳞病,为具有不全外显率的常染色体显性遗传病,是一种常见病、多发病。特...
治疗原则
一、以皮肤表现为主要特征的先天性疾病
1.寻常型鱼鳞病:口服大剂量维生素A或维A酸有一定帮助。外用油脂霜剂可有一些效果,10%尿素...
毛周角化病是一种以针头大小的毛囊性丘疹伴角栓为特征的常染色体显性遗传角化性皮肤病。
参与专家:康晓静、冶娟
掌跖角皮症是以手掌和足跖部位皮肤增厚或角化过度为临床特点的一组慢性皮肤病。多数患者先天性,有家族史,部分为后天获得。掌跖角皮症的分类参照以下特点:皮损的形态和分布、遗传证据及遗传方式、掌跖...
参与专家:康晓静、冶娟
异染性脑白质营养不良是一种常染色体隐性遗传病,突变基因位于22q13.31,编码芳基硫酯酶A(ARSA)致溶酶体内脑硫脂水解障碍,在脑白质、周围神经和内脏组织中堆积,引起脑白质、周围神经脱髓鞘病变。
参与专家:张星虎、王化冰
本病是一种严重的炎症性皮肤病,为多种原因引起的一种综合病症,临床死亡率较高。临床表现为皮肤弥漫性潮红、肿胀、浸润、脱屑,累计面积达到全身皮肤的90%,同时可以导致内脏损伤和代谢紊乱。本病又称...
参与专家:闫汝、吴严
促进皮肤角质层蛋白的水合作用,使皮肤软化、防止干裂。有止痒、抗菌作用、增加药物经皮肤穿透性的作用。
参与专家:药品库编写组、吴志华
① 增强皮肤角质形成细胞的吸湿性,直接作用于角质层的蛋白分子,增强结合能力,吸收更多水分。②分解角质蛋白,松解、脱落鳞屑,使皮肤变得细腻、光滑。③具有局麻作用,减轻疼痛,缓和刺激。④促进肉...
参与专家:药品库编写组、吴志华
艾滋病全称为获得性免疫缺陷综合征(acquired immunodeficiencysyndrome,AIDS),是由人类免疫缺陷病毒(humanimmunodeficiency virus,HIV)感染引起的以严重免疫缺陷为主要特征的STD,临床上以淋巴结...
参与专家:吴迪、孙青
1.药效学 本品系维生素A的代谢中间体,为细胞诱导分化药。主要调节表皮细胞的有丝分裂和表皮细胞的更新,促进上皮角细胞的生长和角质层脱落抑制新的粉刺形成。促进毛囊上皮的更新,抑制角蛋白的合成。...
参与专家:药品库编写组、吴志华
本品系维A酸衍生物。口服能调节和控制上皮细胞分化与生长,抑制角化,减少皮脂分泌,抑制角质形成细胞的角化过程,使角化异常恢复正常;具有抑制痤疮丙酸杆菌生长,提高细胞免疫功能。具有除皱、减轻色...
参与专家:药品库编写组、吴志华