二尖瓣结构是由7个部分组成的,包括部分左心房壁、二尖瓣环、瓣叶、腱索、乳头肌、部分左室壁及邻近的主动脉瓣环支架部分。乳头肌和邻近的左心室壁心肌作为一个单元运动,左心室和左心房在二尖瓣的病理...
参与专家:韩智红、马长生、刘小慧
三房心是指左心房或右心房被异常纤维性隔膜分隔的罕见的先天性心脏畸形,约占先天性心脏病的0.1%~0.4%,右位三房心仅占三房心病例的8%左右。通常的三房心是指一异常的纤维肌肉隔膜将左心房分为副房和真...
参与专家:陈宝富
完全性肺静脉畸形引流是指全部肺静脉直接或通过腔静脉间接与右心房相连接,使得肺静脉血回流至右心房。绝大多数都合并房间隔缺损和卵圆孔未闭,混合的血液通过房间隔缺损或未闭卵圆孔进入左心房。完全性...
参与专家:徐东、张海波
“由于心内膜垫发育不良,导致房室瓣形态和功能异常及房间隔缺损和室间隔缺损”,被称为房室通道畸形,约占先天性心脏病的4%,其中完全型心内膜垫缺损患儿超过50%伴有先天愚型。
参与专家:张科峰、张海波
系统性硬化病是一种病因不明的以皮肤变硬和增厚为主要特征的弥漫性结缔组织病。可引起吞咽困难、肺间质纤维化以及肾功能不全等临床表现。
系统性硬化症发病率很低,每年新患病的发病率为20/100万人,流...
参与专家:安媛∣北京大学人民医院、王迁
房间隔缺损(ASD)是指心房间隔任何部位出现缺损造成心房水平的交通,单发的继发孔型房间隔缺损是最常见先天性心脏病之一,发病率约为活产婴儿的0.6‰。多数散发,也有家族发病倾向。Holt-Oram 综合征为...
参与专家:疾病编写组、韩玲、秦玉明
…先天性心脏畸形,占先天性心脏病的1%以下。最常见合并畸形包括巨大的圆锥隔或流入道型室间隔缺损、肺动脉瓣和肺动脉瓣下狭窄、Exstein畸形样的三尖瓣发育不良和房室传导束异常。
参与专家:刘超、张海波
混合性结缔组织病是1972年Sharp等首先提出的同时或不同时具有系统性红斑狼疮(SLE)、多发性肌炎(PM)、硬皮病(SSc)、类风湿关节炎(RA)等疾病的混和表现,血中有高滴度效价的斑点型ANA和高滴度U1R...
参与专家:潘正论、陈盛
动脉导管未闭是因胎儿期连接肺动脉干与降主动脉的动脉导管于出生后未闭塞所致。PDA分为管形、窗形、漏斗形。PDA引起自左向右分流及左室容量负荷增加,导致肺动脉高压,最终发展为艾森曼格综合征。
参与专家:吴嘉慧、马长生、刘小慧
多发性大动脉炎也称高安动脉炎或高安病,是主动脉及其主要分支的非特异性、节段性血管炎性疾病,导致大动脉狭窄或动脉瘤形成;以胸主动脉、腹主动脉、主动脉弓及分支受累为主。多见于青少年女性,儿童女...
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青