慢性进行性眼外肌麻痹是一种罕见的眼球运动障碍疾病,为慢性、进行性、双侧性病变,以上睑下垂开始,逐渐出现眼球运动障碍,最终眼球固定不动。
参与专家:刘陇黔
发病机制
诊断
治疗
常见并发症
指南规范
循证文献
病例文献
病因
1.肌营养不良学说Fuchs首先提出本病是肌营养不良的一种,大量报道本病的眼外肌病理组织所见:眼肌纤维肿胀并有脂肪性退行性变,横纹...
病理
可取四肢肌肉进行病理检查,如行眼肌手术可取眼外肌。在光学显微镜下可见肌纤维大小不等、间质增大,肌肉内有残存神经纤维,电镜检...
病史要点
本病可自幼儿发病,多在30岁以前,男女均可,其中50 %有家族史。发病缓慢,病程长,根据特殊的临床表现肌电图检查和用抗胆碱酯酶药...
症状要点
本病主要表现系眼外肌受累,最早表现为上睑下垂,可单侧或双侧,可一侧轻另一侧重。随之而来的是慢性的进行性的眼球运动受限,主要...
一般治疗
全身治疗应注意保持饮食营养,多食用动物蛋白,少食糖类和脂肪。
本病还可合并其他病变 : ①眼病变,眼球突出 ; ②听力障碍; ③各种神经病变; ④侏儒症; ⑤糖尿病; ⑤性发育障碍; ⑦植烷酸增加...
…性疾病。MG的首发症状中,眼肌麻痹占53%,肢体无力占19%,其他为延髓、面肌和呼吸肌受累。发病1年内几乎所有患者均出现眼外肌受累。大部分眼型患者会发展成全身型。
参与专家:黄芳
眼外肌纤维化是由于眼外肌的先天性肌肉筋膜分化异常,眼外肌组织被纤维组织替代,导致眼球运动限制性改变。可以仅累及单一眼外肌,也可以累及双眼所有眼外肌。这是一种先天性眼外肌发育不全,病因不明,多为家族性…
参与专家:陈洁
…中枢神经系统受累的综合征。本病于1977年首先由Shapira报道。主要表现为智力低下,痴呆,癫痫,小脑共济失调,眼肌瘫痪及视网膜色素变性等。
参与专家:疾病编写组、孙若鹏、吴升华
重症肌无力是免疫介导的神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病。临床以骨骼肌运动中极易疲劳并导致肌无力,休息或用胆碱酯酶抑制剂后症状减轻为特征。
参与专家:疾病编写组、孙若鹏、吴升华
帕金森病是一种多发于中老年人的慢性疾病,是以肌肉震颤、僵直、运动减少,以及自主神经功能障碍和姿势反射异常为主要特征的中枢神经系统退行性疾病。
参与专家:张建国、孟凡刚
肾动脉栓塞是指肾动脉主干及其分支因主要来源于心脏或大血管壁的栓子脱落,或自外界进入动脉,或因血管壁损伤或血液高凝状态等因素形成的血栓完全或部分堵塞肾动脉或其分支管腔所致的临床综合征。其病因和临床表现…
参与专家:李国刚、黄雯
溶酶体脂质贮积病包括GM1神经节苷脂病、GM2神经节苷脂病、神经鞘磷脂沉积病、Fabry病、异染性脑白质营养不良症、Krabbe病和神经酰胺沉积病等。
参与专家:疾病编写组、郭晓惠、杨刚毅
神经梅毒是由苍白螺旋体引起的中枢神经系统感染。该定义包括了有临床症状(有症状神经梅毒)和无临床症状(无症状神经梅毒)的中枢神经系统感染。苍白螺旋体对于中枢系统的侵入可以在梅毒的任何病期出现。4...
参与专家:张星虎、周衡
眼与全身疾病的关系及其密切,许多全身性疾病或全身用药均会引起眼部改变,许多眼病体征又可以反映全身疾病,由于眼球特殊解剖位置,可直视观察眼前段、眼底视网膜和血管变化。因此,通过对眼部的检查,有助于全身…
参与专家:吕红彬