淀粉样变性(Amyloidosis)由于蛋白折叠异常而导致不可溶的纤维性淀粉样物质(amyloid protein)沉积于器官和组织的细胞外区所引起的一组疾病,消化道是最易被侵袭的脏器之一。淀粉样…
参与专家:隋伟薇、李增军
发病机制
诊断
治疗
常见并发症
指南规范
循证文献
病例文献
病因
淀粉样的产物和它在组织中沉积的原因尚不清楚,在不同的淀粉样变性生化类型中,病因学机制可能会不同。但可能与以下因素有关:
理化...
病理
淀粉样物质形成的确切机制以及在组织中沉积的原因尚不弄清,但主要通过以下三种方式损伤组织和器官:物理方式、细胞毒作用和诱导细...
症状要点
一般临床症状无特异性,主要有体重减轻、易疲倦。以体重减轻最为明显,但原因不清楚。比较特殊的体征为眼周紫癜。淀粉样病变的临床...
治疗原则
淀粉样变性治疗的原则是降低长期抗原刺激产生淀粉样变性的因素;抑制淀粉样物纤丝的合成;抑制淀粉样物的细胞外沉积;促进淀粉样物...
一般治疗
发生肾病综合征者应限制钠摄入,必要时给予利尿剂。若出现肾功能衰竭,则可予以透析治疗。
限制钠的摄入和应用利尿剂对充血性心力衰...
1.合并肾性尿崩症、高血钾症、肾功能衰竭。
2.临床上常合并充血性心力衰竭,并呈进行性、顽固性发作。淀粉样变性所致心力衰竭难以处...
淀粉样蛋白由其相应的蛋白前体经部分的蛋白水解和构象的修饰而形成,因这类蛋白纤维接触碘硫酸时出现与淀粉类似的反应,故命名为“淀粉样蛋白”。淀粉样变性病是一组由此类特殊蛋白在细胞外形成具有β样折叠结构的…
参与专家:刘莉、黄雯
系统性淀粉样蛋白变性是由于淀粉样蛋白在细胞外沉积于组织间隙后破坏器官和细胞的正常功能而形成的一组临床症状。
参与专家:疾病编写组、郭晓惠、杨刚毅
淀粉样变病是由错误折叠的淀粉样蛋白形成的,以无定形、嗜酸性淀粉样蛋白物质在组织中沉积所引起的一种疾病。淀粉样物质既可浸润全身多个脏器,也可仅局限性地浸润单个脏器,每一脏器浸润程度不同,其临床症状…
参与专家:王勇
限制型心肌病是以心室壁僵硬增加、舒张功能降低、充盈受限而产生的以右心衰症状为特征的一类心肌病。心房明显扩张,但早期左心室不扩张,收缩功能多正常,室壁不增厚或仅轻度增厚。随着病情进展,左心室...
参与专家:吕强、马长生、刘小慧
白塞病(Behcet'sdisease,BD),是一种以细小血管炎为病理基础的全身慢性进行性、复发性、系统性损害的疾病。临床主要以慢性、复发性口腔溃疡,生殖器黏膜溃疡以及眼色素膜炎为主要表现,故又称为眼-口...
参与专家:黄雯
银屑病关节炎(PsA)指一种与银屑病相关的炎症性关节病变,具有银屑病皮疹及指甲损害,关节和周围软组织疼痛、肿胀、压痛、僵硬和运动障碍,部分患者可有骶髂关节炎和(或)脊柱炎,病程迁延反复,晚期...
参与专家:吴歆、徐沪济
本病是以玻璃体内出现乳白色或金色小圆点为主要特征的一种玻璃体变性疾病。多发生在50岁以上老人,男性多于女性,80.2%~92.0%的患者为单眼发病。整体人群的发病率约为0.36~1.96%。星状玻璃体病变多无自觉症状,患者多是因其他眼病或健康体检行眼底检查时被发现。…
参与专家:杜红俊、王勤美
临床上较为少见,大多见于眼外伤或其他原因引起大量或反复的玻璃体积血的眼球中,大多数已经丧失视力。
参与专家:刘伦
成人斯蒂尔病(AOSD)是一组病因和发病机制不明,临床以高热、一过性皮疹、关节炎(痛)和白细胞升高为主要表现的综合征。本病男女患病率相近,散布世界各地。好发年龄16~35岁。
参与专家:李萍、李鸿斌