眼外肌纤维化是由于眼外肌的先天性肌肉筋膜分化异常,眼外肌组织被纤维组织替代,导致眼球运动限制性改变。可以仅累及单一眼外肌,也可以累及双眼所有眼外肌。这是一种先天性眼外肌发育不全,病因不明,多为家族性…
参与专家:陈洁
发病机制
诊断
治疗
常见并发症
指南规范
循证文献
病例文献
病因
真正病因尚不清楚,本病有明确的遗传背景因素。
病理
原发病理改变出现与第Ⅲ、第Ⅳ脑神经(动眼神经和滑车神经)、神经核以及他们所支配的肌肉,包括上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌、...
病史要点
先天发病,有阳性家族史,多为常染色体显性遗传,个别为散发病例,病情非进行性或缓慢进展。
症状要点
1.眼球运动受限:眼球垂直不能上转和下转,不能水平转动或稍有水平转动。患眼眼球垂直运动严重受限,而水平运动的限制有较大的个体...
治疗原则
本病主要采用手术治疗,但手术较困难,且术后效果难以预测。
一般治疗
在儿童中,不论何种类型的眼外肌纤维化,均应先矫正屈光不正并积极治疗弱视。
1. 弱视。
2. 斜视:包括内斜视,外斜视,水平性或旋转性眼球震颤。
3. 眶内炎症。
单眼或双眼固定在某一位置上,不能向其他方向转动的一种特殊类型的斜视。
参与专家:刘陇黔
内分泌性肌病是一种与甲状腺功能异常有关的麻痹性斜视。为由于甲状腺功能异常所致上睑退缩、眼睑迟落、眼球突出、复视、眼球运动障碍,同时伴有或不伴有甲状腺肿。
参与专家:诸力伟
上斜肌肌鞘综合征是由于先天性解剖异常或后天继发于外伤或手术所致的上斜肌肌腱、鞘膜过分增厚或粘连,限制了下斜肌的上转运动,致使眼球固定于向下注视的状态。本病多在幼年发病,有些于生后数月即可发现,约10…
参与专家:赵海岚
Duane眼球后退综合征 (DRS),属于先天性颅神经发育异常综合征之一,是一种临床上较常见的,主要累及眼球水平运动的症候群,约占斜视患者的1%~4%,多为先天性;临床特征为眼球运动受限,眼球后退和…
参与专家:郭长梅
LVNC是由于心肌形态发育时心肌致密化过程停滞所致的一种先天性心肌病,可导致心脏收缩及舒张功能不全,出现心力衰竭、心律失常、左室血栓形成的临床表现。
参与专家:张骞、吕强
肥厚型心肌病在成人人群中发病率为0.2%,是一种常染色体显性遗传性疾病。其是以心肌非对称性肥厚、心腔变小为特征,以左室血流充盈受阻、左心室舒张期顺应性下降为基本病理特点的原因不明的心肌病。其根据心室…
参与专家:刘盛、张海波
Graves眼病是Graves病所特有的眼部症状,又称浸润性突眼,是由于眶内和球后组织体积增加、淋巴细胞浸润和水肿所致。该眼病的轻重程度与甲状腺功能亢进的程度无明显关联,一般约有5%的患者仅有眼病但…
参与专家:疾病编写组、郭立新
永存瞳孔膜系胎儿期瞳孔膜的残留,属于血管系统先天发育异常范围,为常见的眼内先天异常。文献报道30%~95%的新生儿中可以发现永存瞳孔膜的存在,尤其是早产儿,随着早产月份的提前,永存瞳孔膜的发生率增加…
参与专家:王毓琴
强直性脊柱炎是一种主要侵犯脊柱,并累及骶髂关节和周围关节的慢性进行性炎性疾病。由于本病也可侵犯外周关节,并在临床、放射线和病理表现方面与RA相似,故长时间以来一直被看成是类风湿关节炎的一种变异型,…
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青