脾脏肿瘤较为罕见,分为良性与恶性。良性脾肿瘤包括血管瘤、淋巴管瘤、错构瘤、脂肪瘤等,其中血管瘤较常见;恶性脾肿瘤更加罕见,包括恶性淋巴瘤、纤维肉瘤、血管肉瘤等。良性脾脏肿瘤及恶性脾肿瘤早期常无症状,…
参与专家:马永蔌、杨尹默
幼年型粒单核细胞白血病(JMML)是一种少见的发生于婴幼儿的MDS/MPN,起源于多能造血干细胞的克隆性疾患,兼有骨髓增生异常综合征(MDS)和骨髓增殖性肿瘤(MPN)的特征,主要是中性粒细胞系和单核细胞...
参与专家:潘丽娟、张悦
脾脏脱离正常解剖位置而位于腹腔的其他部位者,称为脾脱垂或异位脾:脾脏既有脱垂又能复位,呈活动或游走状者,称为游走脾。中年以上的经产妇产后发病率较高,有文献报道女性发病率可高于男性13倍,儿童期也有…
参与专家:马玲、杨尹默
脾功能亢进(简称脾亢)是一种临床综合征,表现为脾大,血液系统一系或多系的减少伴骨髓造血细胞相应增生。
参与专家:张正奎、杨尹默
慢性粒细胞白血病(CML)是白血病中最先被认识的一种血细胞疾病,其临床表现及血液学检查有其特殊性。慢性白血病在小儿较少见,其中绝大多数为慢性粒细胞白血病(慢粒,CML)。本病以白细胞数增高和脾肿大...
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华
慢性粒细胞性白血病是一种影响血液及骨髓的恶性肿瘤,它的特点是产生大量不成熟的白细胞,这些白细胞在骨髓内聚集,抑制骨髓的正常造血;并且能够通过血液在全身扩散,导致病人出现贫血、容易出血、感染...
脾囊肿是脾脏组织的瘤样囊性病变,随着影像学技术的进步以及其在临床应用的增加,脾囊肿越来越多地被发现。临床上其可被分为寄生虫性囊肿和非寄生虫性囊肿。寄生虫性囊肿以包虫病囊肿最多见。非寄生虫性脾囊肿可…
参与专家:马玲、杨尹默
糖原贮积病Ⅲ型(GlycogenStorage Disease typeⅢ,GSDⅢ)为常染色体隐性遗传,是由于脱支酶(debrancherenzyme)缺乏所致,又称Cori病、脱支酶缺乏症、Forbes病等。GSDⅢ型的特点是累及肝脏、心肌和骨骼肌...
参与专家:疾病编写组、宋昉、倪青
糖原贮积病Ⅳ型又称支链淀粉病(amylopectinosis),Andersen病(Andersens disease),属常染色体隐性遗传,是由于1,4-α-葡聚糖分支酶(1,4-alpha-glucan-branchingenzyme,GBE)的缺陷,导致异常的分支...
参与专家:疾病编写组、宋昉、倪青
…破裂,伤口穿过脾包膜达脾实质,导致不易自行停止的腹腔内出血。虽然脾脏位于左季肋部,受肋骨和腹壁保护,但其组织本身比较脆弱,遭受暴力损伤时容易发生破裂。主要临床病象是腹痛、内出血和休克。若不及时治疗,将…
参与专家:马永蔌