重症肌无力是免疫介导的神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病。临床以骨骼肌运动中极易疲劳并导致肌无力,休息或用胆碱酯酶抑制剂后症状减轻为特征。
参与专家:疾病编写组、孙若鹏、吴升华
发病机制
转移途径
诊断
治疗
指南规范
循证文献
病例文献
病因
1.正常神经肌肉接头由突触前膜(即运动神经末梢突入肌纤维的部分),突触间隙和突触后膜(即肌肉终板膜的接头皱褶)三部分组成。神...
病理
1.肌肉形态一般正常,严重者可以有失用性肌萎缩。半数的重症肌无力患儿,特别是病程较长者,可能出现失神经营养性肌萎缩,病理特点...
病史要点
典型的临床特点即受累骨骼肌活动后疲劳无力,眼部受累最常见,经休息或用胆碱酯酶抑制剂可以缓解。
症状要点
小儿重症肌无力一般分为3 型:
1.新生儿暂时性重症肌无力:是发生于患重症肌无力的母亲所生的新生儿的一过性肌无力。仅见于母亲患重...
治疗原则
重症肌无力为慢性病程,其间可有症状的缓解和复发。眼肌型起病两年后仍无其他肌群受累者,日后很少发展为其他型。多数患儿经数月或...
重症肌无力的肌无力危象是重症肌无力致死的首要原因。因此,对肌无力危象的症状特点、临床分型与抢救治疗方法应做到熟练掌握,以便临床遇到肌无力危象发作患者可以给予正确的判断和及时的救治。肌无力危象是指重症…
参与专家:朱勇德、林兆奋
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻。患病率为77~150/100万,年发病率为4~11…
参与专家:张真榕、刘德若
重症肌无力是T细胞辅助B细胞介导的自身免疫性疾病,主要累及神经肌肉接头突触后膜,影响神经突触冲动传递。临床主要特征是骨骼肌于活动时易于疲劳无力,经休息或用抗胆碱酯酶药物后可以缓解。
参与专家:张星虎、王化冰
重症肌无力(MG)是一种神经肌肉接头处的自身免疫性疾病,人群发病率约为0.4~2.5/万,多为散发性,偶有家族遗传,但均为较小的家系。任何年龄都可发生MG,育龄期女性发病多于男性。常合并其他自身免疫…
参与专家:黄芳
胸腺是人体重要的免疫器官,胸腺瘤是是来源于胸腺的前上纵隔肌瘤,是常见肿瘤,大多数为良性,约30%为恶性。起源于胸腺上皮细胞或淋巴细胞的胸腺肿瘤最为常见,占胸腺肿瘤的95%。
参与专家:张真榕、刘德若
…为四肢近端肌无力,特点是患者虽然活动后即感疲劳,但短暂用力收缩后肌力反而增强,而持续收缩后又呈疲劳状态,颅神经支配的肌肉很少受累。大约半数患者伴有自主神经症状。新斯的明试验可阳性,但不如重症肌无力敏感…
参与专家:吴硕琳、王春雪
上睑下垂(Ptosis)是指上睑的提上睑肌和Müller氏肌的功能不全或丧失,导致上睑部分或全部下垂。正常双眼自然睁开平视时,上睑遮盖角膜上缘1~2mm。
参与专家:温淑梅
多发性肌炎是一组由多种病因引起的弥漫性骨骼肌非化脓性炎症性肌病。本病常急性或亚急性起病。患者常出现对称性四肢近段和颈肌、咽肌无力,肌肉压痛等症状。实验室检查常有血清肌酶升高和病理提示骨骼肌纤维坏变及…
参与专家:陈彬、张在强
肉毒中毒是由于进食含有肉毒杆菌外毒素食物而引起的中毒性疾病,以眼肌、舌咽肌瘫痪等神经系统症状为主要临床表现,严重者甚至呼吸肌麻痹而危及生命。
参与专家:朱肖鸿、张凯、朱东