非重型再生障碍性贫血(非重再)是由化学、物理、生物因素或不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,骨髓无异常细胞浸润和网状纤维增多,临床以贫血、出血和感染为…
参与专家:王书春、魏辉
发病机制
转移途径
诊断
治疗
指南规范
循证文献
病例文献
病因
再生障碍性贫血的主要发病环节是细胞免疫异常,主要是T细胞功能亢进引起的造血组织损伤,造血微环境与造血干细胞量的改变是异常免疫...
病理
非重型再生障碍性贫血骨髓病理提示:一般小粒造血面积低于50%,以非造血细胞为主,巨核细胞少见,无纤维组织增生。
病史要点
发病缓慢,贫血、出血、感染均较轻。在诊断时应该认真询问家族史。
症状要点
临床主要表现为贫血、出血、感染。一般贫血为首要表现,出血及感染症状一般较轻。
治疗原则
再生障碍性贫血的治疗分为支持治疗及目标治疗。
一般治疗
非重型再生障碍性贫血血小板及血色素下降得比较缓慢,且程度轻,一般支持治疗要求不是很迫切。当血小板小于10×109/L时或者有明显出...
再生障碍性贫血(再障)是指由化学、物理、生物因素或不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,骨髓无异常细胞浸润和网状纤维增多,临床以贫血、出血和感染为主要表现…
参与专家:井丽萍、张莉
…重型再障(non severe aplastic anemia, NSAA) 。SAA是一种危及生命的严重骨髓造血功能衰竭性疾病。严重型再生障碍性贫血( SAA) 进展迅速,预后凶险,自然病程数月左右。…
参与专家:卓玛加、梁显泉
获得性再生障碍性贫血(再障)是指由化学、物理、生物因素或不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以骨髓造血细胞增生减低和外周血细胞增生减低为特征,骨髓无异常细胞浸润和网状纤维增多,临床以贫血、出血和感染为…
参与专家:安文彬、陈晓娟
…HSCT适用于多种血液系统恶性及非恶性疾病,并取得良好疗效。经典预处理方案包括环磷酰胺(Cy)-全身照射(TBI)、白消安(BU)-Cy,常用的移植物抗宿主病(Graft versus …
参与专家:翟卫华、王建祥
根据世界卫生组织2008修订分类标准,“难治性血细胞减少伴多系发育异常”是骨髓增生异常综合征(MDS)的最常见类型。
骨髓增生异常综合征是起源于造血干细胞的一组高度异质性克隆性疾病,在儿童和青少年中…
参与专家:任媛媛、陈晓娟
再生障碍性贫血(aplastic anaemia,AA,简称再障)是一种由于多种原因引起的骨髓造血功能代偿不全,临床上出现全血细胞减少而肝、脾、淋巴结不肿大的一组综合病征。
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华
遗传性球形红细胞增多症(hereditaryspherocytosis,HS)是一种先天性红细胞膜骨架蛋白异常引起的遗传性溶血病。其主要特点是外周血中见到较多小球形红细胞。临床上以贫血、黄疸、脾肿大…
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华
…二环氧丁烷(DEB)异常敏感。那些在低浓度的MMC/DEB诱导下发生特征性染色体断裂的患者,没有躯体异常和再生障碍性贫血也能诊断。迄今为止,有文献记载的病例已超过1300例,本病在欧洲和北美的发病率大约…
参与专家:张丽、魏辉
溃疡性结肠炎是一种病因尚不十分清楚的直肠和结肠慢性非特异性炎症性疾病。病变主要限于大肠黏膜与黏膜下层。临床表现为腹泻、黏液脓血便、腹痛。病情轻重不等,多呈反复发作的慢性病程。本病可发生在任何年龄,…
参与专家:何振,俞力、张澍田