颅咽管瘤是一种多在鞍区生长的先天性肿瘤,其起源于颅咽管经过的路径并生长缓慢。颅咽管瘤是颅内发病率较高的先天性肿瘤之一,流行病资料显示颅内肿瘤的5%~7% , 鞍区肿瘤的30%是颅咽管瘤。发病没有年龄…
参与专家:疾病编写组、朱大龙
发病机制
诊断
治疗
常见并发症
指南规范
循证文献
病例文献
病因
截至目前尚未对颅咽管瘤的病因认识存在争议。认可程度较高的假说有两种:部分学者认为残留在颅咽管的胚胎组织的鳞状上皮是颅咽管的...
病理
根据组织学起源,WHO将颅咽管瘤分为釉质细胞型和鳞状上皮细胞型。
病史要点
颅咽管瘤生长缓慢,症状和体征也常呈隐袭性进展。多数病例等到肿瘤直径达到3cm以上才出现明显的症状。从症状开始出现到确诊通常有1...
症状要点
1.颅内压增高症状
儿童患者较多见,肿瘤向鞍上生长,突入第3脑室,堵塞室间孔而引起梗死性脑积水。如肿瘤侵犯额叶、海绵窦、大脑脚...
治疗原则
目前的治疗方案有手术治疗、放射治疗和化疗。激素分泌不足者应给予相应的激素替代治疗。颅咽管瘤治疗后短期内即使激素水平正常,数...
常见并发症有:脑积水和脑萎缩;垂体功能减退;视神经萎缩和视野缺损;4.海绵窦症群;小脑症群。
颅咽管瘤是沿胚胎颅咽管的发生路径生长的颅内先天性上皮性肿瘤。1903年,奥地利病理学家Erdheim确认了肿瘤的基本病理学特点,而“颅咽管瘤”这一名称由Cushing在1932年最终确定并沿用至今。…
参与专家:潘军、漆松涛
…压迫咽鼓管圆枕引起分泌性中耳炎而被发现,主要有鼻咽部囊肿、血管瘤、浆细胞瘤、涎腺型混合瘤等。国内尚有皮样囊肿、畸胎瘤、神经纤维瘤、颅咽管瘤的报道。诊断一般依靠鼻内镜或鼻咽检查及病理活检、影像学检查等。…
参与专家:高文翔、雷文斌
女性性早熟指女孩8岁前出现乳腺增大,阴毛、腋毛生长等任何一项或多项,或第二性征或月经初潮开始于10岁前,或青春期发育与性发育早于当地正常儿童发育平均年龄2.0(或2.5)个标准差以上。随着生活水平...
参与专家:疾病编写组、母义明
颈部神经源性良性肿瘤是指来源于颈部神经纤维组织的一类良性肿瘤,包括神经鞘瘤、副神经节瘤(化学感受器瘤)、神经纤维瘤病、黏膜神经瘤、外伤性神经瘤、皮肤神经鞘黏液瘤、神经束膜瘤和粒状细胞瘤。临床较多见是…
参与专家:华清泉
下丘脑综合征是一组以内分泌代谢功能紊乱为主的临床特征,并伴有自主神经功能失调以及体温调节、睡眠、饮食、性功能障碍,尿崩症,神经精神异常等表现的综合征,其主因占位、外伤、感染等累及下丘脑区域...
参与专家:疾病编写组、朱大龙
舌咽神经痛是一种出现于舌咽神经分布区域的阵发性剧痛。疼痛性质与三叉神经痛很相似,分为原发性和继发性两大类。疼痛发生在一侧舌根、咽喉、扁桃体、耳根部及下颌后部,有时以耳根部疼痛为主要表现。男性病例多于…
参与专家:唐鹤飞、张在强
…存在的先天性血管畸形,发病率没有明显性别差别,可见于全身任何部位,四肢、躯干皮下、肌肉尤为多见,头面部、口腔、咽喉部亦较常见,颅内及肝、脾、胃肠道等内脏器官及生殖器血管畸形大多属于海绵状静脉瘤。随年龄…
参与专家:周德凯
鼻咽纤维血管瘤是鼻咽部最常见的良性肿瘤,原发于枕骨基底部、蝶骨体及翼突内侧骨膜,由致密结缔组织、弹性纤维及血管组成。主要局限在鼻腔后部及鼻咽部,伴随肿瘤生长压迫周围组织,可能侵及鼻窦、眼眶、翼腭窝、…
参与专家:马仁强、雷文斌
颈静脉球瘤是起源于颈静脉球或鼓室副神经节神经嵴细胞的一种罕见肿瘤,多为良性肿瘤。临床根据来源分为颈静脉球体瘤和鼓室球体瘤,为头颈部副神经节瘤的一种,大多数不分泌儿茶酚胺活性物质。40~60岁女性多见…
参与专家:邝允勋、陈晓红