骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)原名白血病前期,是一组源于造血干/祖细胞水平产生损伤的克隆性疾病,缺乏典型的临床表现,常有贫血,有时感染或出血,部分…
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华
…维生素K缺乏引起第Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ和蛋白C和蛋白S的活性降低。维生素K依赖因子分子大小差别不大(约50kD),有显著地顺序同源性和相同的功能(丝氨酸蛋白酶)。维生素K的缺乏影响γ-羧基化反应,使这些凝血因子…
参与专家:张磊
过敏性紫癜是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床特点为血小板不减少性紫癜,常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多发生于2~8岁的儿童,男孩多于女孩;一年四季均有发病,以春秋二季居多。
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
…病理改变以含有IgA的免疫复合物沉积于受累脏器的小血管壁引起坏死性小血管炎为主;病因及发病机制可能与病原体感染、某些药物作用、过敏等因素导致体内IgA为主的循环免疫复合物形成并沉积而引起血管免疫炎症性…
参与专家:黄雯
妊娠期高血压疾病是一组以高血压为主要症状,伴有或不伴有尿蛋白、水肿及其他临床表现的妊娠期特有疾病,包括妊娠期高血压、子痫前期、子痫、慢性高血压并发子痫前期及慢性高血压。妊娠期首次出现高血压,收缩压≥…
参与专家:疾病编写组、边旭明
多发性骨髓瘤(multiple myeloma, MM)是起源于生发中心后终末分化B淋巴细胞的恶性克隆性浆细胞疾病,特征为单克隆浆细胞在骨髓中增殖并合成分泌单克隆免疫球蛋白,导致高钙血症、肾功能损害…
参与专家:徐燕、王建祥
根据世界卫生组织2008修订分类标准,“难治性血细胞减少伴多系发育异常”是骨髓增生异常综合征(MDS)的最常见类型。
骨髓增生异常综合征是起源于造血干细胞的一组高度异质性克隆性疾病,在儿童和青少年中…
参与专家:任媛媛、陈晓娟
汉坦病毒肺综合征(Hantaviruspulmonary syndrome,以下简称HPS)是由辛诺柏病毒(SNV)及其相关汉坦病毒感染所致的以发热、两肺急性间质性炎症和心血管受累为特征的综合征,也…
参与专家:王中林、王建设
急性白血病在儿童恶性肿瘤中发病率最高,急性髓系白血病(AML)约占儿童急性白细胞的15%~25%。男孩发病率高于女孩;任何年龄均可发病,发病高峰在学龄前期和学龄期。急性髓系白血病是一组起源于造血…
参与专家:阮敏、魏辉
肺炎链球菌经鼻咽部侵入中耳、鼻窦、气管支气管、肺部等诱发黏膜感染性疾病,也可通过血行播散导致败血症、菌血症、脓毒症等。肺炎链球菌败血症可继发于中耳炎、乳突炎、咽炎、肺炎链球菌性肺炎,病菌大多由肺部经…
参与专家:薛冉、孟庆华