α1-抗胰蛋白酶缺乏症是一种常染色体隐性遗传性疾病,以婴儿期出现胆汁淤积性黄疸,进行性肝功能损害和青年期后出现肺气肿为临床表现,新生儿期主要表现为黄疸和肝功能损害,常有家族发…
参与专家:疾病编写组、王宝西、吴升华
婴儿肝炎综合征系指一组于婴儿期(包括新生儿期)起病、具有肝细胞性黄疸、肝脏病理体征(肝大、质地异常)和肝功能损伤(主要为血清谷丙转氨酶升高)的临床症候群。病因复杂,主要有宫内和围生期感染、先天性遗传…
参与专家:疾病编写组、杜立中、贲晓明
肾细胞癌是起源于肾实质泌尿小管上皮系统的恶性肿瘤,又称肾腺癌,简称为肾癌。占肾脏恶性肿瘤的80%~90%。在我国肾肿瘤的发病率在泌尿系统肿瘤中排第二位。据中国肿瘤登记年报的资料显示,我国肾癌的发...
参与专家:管考鹏、张小东
肝性脑病(HE)是严重肝脏疾病或门静脉-体循环分流(门-体分流)性疾病导致代谢紊乱,引起中枢神经系统功能障碍的综合病症。肝性脑病的主要表现是神经功能障碍、精神-行为异常,严重者意识障碍甚至发生昏迷。…
参与专家:王捷
肝病急症是包括多种肝脏疾病所造成急性肝脏病变,本章节主要概述急性重型肝炎、药物性肝炎、肝脓肿所造成的肝脏功能损害。各种病因最后导致肝性脑病,从而引起患者死亡。
急性重型肝炎:指肝炎发病短时间内(14…
参与专家:斯重阳、褚沛
1971年,Combes等在一例男性膜性肾病患者的肾组织中发现了HBV表面抗原(HBsAg)抗体复合物的沉积,报道了第一例乙型肝炎病毒相关性肾炎(HepatitisB virus-associated glomerulonephritis,HBV-GN)。在...
参与专家:刘莉、黄雯
脾功能亢进(简称脾亢)是一种临床综合征,表现为脾大,血液系统一系或多系的减少伴骨髓造血细胞相应增生。
参与专家:张正奎、杨尹默
巨噬细胞活化综合征(MAS)是一种严重的有潜在生命危险的风湿性疾病的并发症,容易并发在幼年特发性关节炎全身型(SJIA)。可以突然急性发病,进展迅速,如未及时、有效治疗,死亡率极高。
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
妊娠期急性脂肪肝是发生于中晚期的一种罕见产科并症 ,其发病率为1/17000~1/13000。初产妇多见,平均发病年龄为 22 ~32岁,男胎及多胎妊娠多见。尽管有文献报道可以发生于孕20周,但AFLP 发生以32~38周...
参与专家:杨业洲、何海宁、杨冬梓
烧伤后肝功能不全是指严重烧伤、休克或感染等原因导致以急性肝功能损害为主要表现的临床综合征,由于肝功能储备能力大,一般功能损害可无明显临床症状,易被忽略。烧伤后肝脏损害程度与烧伤严重性有关,最早可发生…
参与专家:陈昭宏、黄跃生