家族性自主神经功能失调症系一种先天性感觉异常综合征,是家族性以多种自主神经功能不全为特征的一种少见的常染色体隐性遗传病,主要发病在犹太人种,多在婴幼儿期发病。
参与专家:李菁晶、王春雪
肾上腺髓样脂肪瘤是一种少见的良性肿瘤,通常无激素分泌功能,多发生于肾上腺髓质。最早在1905年由Gierk描述,1929年由Oberling将其命名为髓样脂肪瘤。大多数病例是在尸检时无意中发现的,…
参与专家:李涛、朱绪辉
肾上腺腺瘤的发现率占影像学检查人群的4%~6%,尸检发现率1%~32%。发病率随年龄增大而增高,CT检查人群中,<30岁肾上腺腺瘤患者约0.2%,>70岁约7%。未见性别差异,发病年龄多在50~60…
参与专家:张建忠、张小东
嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质、交感神经节等部位的嗜铬组织,以持续或间断释放大量儿茶酚胺为特点,会引起阵发性或持续性高血压和多脏器功能及代谢紊乱。约10%为恶性肿瘤,以20~50岁患者多见,男女发病率…
参与专家:刘新民、张小东
先天性肾上腺皮质增生症(CAH),指的是肾上腺皮质类固醇激素合成酶先天性活性缺乏,所导致的一种常染色体隐性遗传病。由于肾上腺皮质类固醇激素合成酶活性缺乏,肾上腺皮质类固醇激素合成减少或缺失,导致…
参与专家:疾病编写组、翁建平、赵家军
女性多毛症是一种以面部、胸部、腹部和四肢含色素的终末毛发呈典型男性分布为特征的一种疾病。常伴有痤疮和皮脂腺分泌旺盛。这主要是由于女性激素在体内合成过程中发生了障碍,垂体与卵巢功能异常,肾上腺功能亢进…
参与专家:疾病编写组、母义明
自身免疫性溶血性贫血系体内免疫调节紊乱,产生针对自身红细胞的抗体和(或)补体,并结合于红细胞膜上,致红细胞破坏加速而引起的一组溶血性贫血。由温抗体(最适反应温度约37℃)介导的自身免疫性溶血...
参与专家:黄振东、施均
肾上腺脑白质营养不良(ALD)是指一组X连锁遗传病,是由于脂代谢紊乱引起的多系统疾病。临床表现以听觉、视觉功能损害、智能倒退、脊髓受累表现如轻度锥体束征及二便障碍等为主。
参与专家:张星虎、王化冰
肾素瘤是一种罕见能分泌肾素的肾脏良性肿瘤。1967年由Robertson首先报道。本病多发生于青年女性,平均年龄为27岁,女性发病率是男性的2倍。多为单侧发生,位于肾皮质内。
参与专家:管考鹏、张小东
肾上腺囊肿的大小可从数毫米到20cm以上,多为单侧,双侧性囊肿占8%~10%。大多数临床无症状,为意外发现,少数较大的肾上腺囊肿可产生压迫症状。肾上腺囊肿较大时,可因压迫周围脏器出现腰腹部胀痛及…
参与专家:王玮、张小东