…主要临床表现为出血或血栓,40%的患者有轻度的脾肿大,往往大多数患者无症状。发热、多汗、体重减轻等高代谢症状较少见。一些病例可转化为骨髓纤维化、真性红细胞增多症或慢性髓细胞白血病,少数病例可转化为急性…
参与专家:胡耐博、肖志坚
阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性溶血性疾病。该病源于造血干细胞PIG-A基因突变,引起一组通过糖肌醇磷脂锚连在细胞表面的膜蛋白的缺失,导致细胞性能发生变化。溶血性贫血、全血细胞减少、血...
参与专家:张静、施均
非酒精性脂肪性肝病是指除外酒精和其他明确的肝损伤因素所致的,以弥漫性肝细胞大泡性脂肪变为主要特征的临床病理综合征。其病理类型包括单纯性非酒精性脂肪肝(NAFL)、非酒精性脂肪性肝炎(NASH)及NASH相...
参与专家:晏维 田德安、张澍田
缩窄性心包炎是指心脏被致密厚实的纤维化心包所包围,心脏在舒张期充盈受限,产生一系列循环障碍。缩窄性心包炎几乎可以发生在任何心包疾病中,仅仅在复发性心包炎中出现较少,细菌性、化脓性心包炎发展...
参与专家:黎旭、马长生、刘小慧
上消化道出血是指屈氏韧带以近的消化道出血,包括食管、胃、十二指肠、胆道和胰管等病变引起的出血。美国的上消化道出血年发病率为(48~160)/100 000人,欧洲的年发病率为(19.4~57)/100 000人。在中国...
参与专家:李舒 ︱北京军区总医院、薛丽君 ︱北京军区总医院、苏惠、赵晓军、盛剑秋︱北京军区总医院
重链病(HCD)是少见的3种B淋巴细胞的恶性肿瘤,临床及形态虽然各不相同,但都以恶性增殖的单克隆淋巴细胞合成和分泌大量结构均一、分子结构不完整的单克隆免疫球蛋白为特征,该蛋白仅由重链组成而不含轻...
参与专家:隋伟薇、李增军
慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia),简称CLL或慢淋,是形态上成熟的淋巴细胞在外周血、骨髓及淋巴结、脾脏等淋巴组织不断积累造成的一种肿瘤性疾病。小细胞…
参与专家:李增军、王建祥
感染性心内膜炎(infectiveendocarditis,IE)是指由病原微生物经血行途径引起的心脏内膜表面的感染所致的疾病,特征性改变为赘生物的形成。瓣膜为最常受累部位,但感染也可发生在间隔缺损部位或腱索与心...
参与专家:韩智红、马长生、刘小慧
儿童孤独症(Childhood Autism)也称孤独性障碍(Autistic Disorder),起病于婴幼儿期,以男孩多见,主要表现为不同程度的人际交往障碍、兴趣狭窄和行为方式刻板。约有3/4的患儿伴有明显的精神发育迟滞...
参与专家:孙正海
小儿遗尿症是指小儿≥5岁、睡眠状态下不自主排尿≥2次/周,持续6个月以上。其病因复杂,临床上表现可分为原发性与继发性遗尿,或单纯性与复杂性遗尿,可伴随有多种排尿障碍和异常出现,因而又涉及多个学...
参与专家:党西强、黄建萍