嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质、交感神经节等部位的嗜铬组织,以持续或间断释放大量儿茶酚胺为特点,会引起阵发性或持续性高血压和多脏器功能及代谢紊乱。约10%为恶性肿瘤,以20~50岁患者多见,男女发病率…
参与专家:刘新民、张小东
发病机制
诊断
治疗
常见并发症
指南规范
循证文献
病例文献
病因
散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚。家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关。
病理
肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤由胚胎时期的神经嵴细胞不正常发育而来。最常见于肾及肾上腺周围,腹主动脉两旁及内脏各动脉的分支处,如腹...
病史要点
患高血压的时间,血压最高水平,是否接受过降压治疗及其疗效与不良反应;患者有无高血压、糖尿病、血脂异常、冠心病、脑卒中或肾脏...
症状要点
(一)心血管异常表现
1.阵发性高血压型 为特征性表现,发作时时血压骤升收缩压可达200~300 mmHg,舒张压可达130~180 mmHg,伴有...
治疗原则
嗜铬细胞瘤一旦确诊并定位,应及时切除肿瘤
一般治疗
对症治疗、休息、吸氧、维持体内水、电解质、酸碱平衡。
1.心血管并发症 儿茶酚胺性心脏病、心律失常、休克。
2.脑部并发症 脑卒中、暂时性脑缺血发作、高血压脑病、精神失常。
3.其他 糖尿...
…肾上腺嗜铬细胞瘤(11%~19%)以及附睾囊腺瘤等,基本病变是成血管细胞瘤。该病的发病率为1/36000~1/50000,平均发病年龄为26.23~30.89岁,患者的中位存活年龄为49岁。
1904年,…
参与专家:疾病编写组、李焱、刘超
…为最突出的症状。由于肿瘤释放大量儿茶酚胺入血,导致剧烈的临床症群,如、低血压休克及严重等,称为嗜铬细胞瘤危象。
参与专家:宋祖军、黎檀石
嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤,合成、存储和分解代谢儿茶酚胺,并因后者的释放引起症状。2004年WHO的内分泌肿瘤分类将嗜铬细胞瘤定义为来源于肾上腺髓质的产生儿茶酚胺的嗜铬细胞的肿瘤,即…
参与专家:瓦斯里江·瓦哈甫、张小东
血管网状细胞瘤又名血管母细胞瘤、成血管细胞瘤、毛细血管性血管母细胞瘤等,简称血网,是一类好发于后颅窝的中枢神经系统的良性肿瘤,占颅内肿瘤的1.5%~2.5%。血管网织细胞瘤大多发生于小脑,脑干血管网…
参与专家:张俊廷
嗜铬细胞瘤是起源于交感神经系统嗜铬细胞的肿瘤,通常为良性,也可能为恶性。嗜铬细胞瘤发病率低,每百万人中每年有2~8人发病。嗜铬细胞瘤是高血压的少见病因,估计高血压患者中发病率为0.1%~2.0%。…
参与专家:张海波
高血压是指全身体循环动脉压升高,是临床常见的全身血管性疾病。原发性高血压占成人高血压的90%,其患病率为5%~7%,与人类死亡的主要疾病如冠心病、脑血管疾病等密切相关。儿童原发性高血压多见于青少...
参与专家:疾病编写组、韩玲、秦玉明
人们认识AMH 始于20 世纪60 年代, 当时有人发现原先诊断为嗜铬细胞瘤的患者, 手术时并未发现肿瘤, 仅见双侧肾上腺弥漫性增生、肥厚, 切除大部肾上腺后, 临床症状即消失,血、尿儿茶酚胺也恢复…
参与专家:疾病编写组、翁建平、赵家军
嗜铬细胞瘤为来源于肾上腺髓质和肾上腺外嗜铬组织的肿瘤,是内分泌性高血压的重要原因。高血压人群中嗜铬细胞瘤的患病率约为1.9% 。由于嗜铬细胞瘤患者错综复杂的临床表现,大部分患者存在难治性高血压的表现…
参与专家:疾病编写组、张小东
甲状腺髓样癌是源于甲状腺滤泡旁细胞(C细胞)的恶性肿瘤。约占所有甲状腺癌的3%~5%。恶性程度在甲状腺癌中较高。甲状腺滤泡旁细胞为神经内分泌细胞,可分泌多种胺类和多肽类激素,降钙素等,此外还有...
参与专家:王泊淳、陈晓红