目的 提高对Castleman病和副肿瘤性天疱疮(PNP)相关性闭塞性细支气管炎(OB)的认识.方法 对1例Castleman病合并PNP和OB患者的临床资料进行分析,并结合相关文献进行复习.结果 患者女性,54岁,主因“口腔溃疡3个月,咳嗽2个月,加重伴气短1个月”而入我院.肺功能显示严重的阻塞性通气功能障碍,支气管舒张试验阴性,肺弥散功能正常.X线胸片未见异常,胸部HRCT显示两肺密度不均匀,呈“马赛克样”分布.腹部CT显示盆腔腹膜后肿物,增强扫描肿物明显强化.口腔黏膜活检诊断为PNP,气管镜透壁肺活检显示细支气管管壁瘢痕组织形成,管腔狭窄及闭塞,诊断为OB;盆腔肿物手术切除后病理诊断为透明血管型Castleman病.在糖皮质激素治疗的基础上,予阿奇霉素口服、布地奈德/福莫特罗和噻托溴铵吸入剂等治疗.随访2年患者病情稳定.结论 OB是伴有PNP的Castleman病的少见而严重的合并症,早期完全切除肿瘤、长期应用糖皮质激素、长效支气管扩张剂及大环内酯类药物等综合治疗将有助于改善预后.
作者：牟向东；王广发；熊焰；高莉；王明悦
来源：国际呼吸杂志 2014 年 34卷 22期
