目的Castleman病是一种少见的慢性淋巴组织增生性疾病,分析22例确诊的Castleman病的临床特点,对其分类提出新见解.方法采用病历回顾性分析方法.结果局灶性Castleman病12例,4例有干咳、腹痛等症状,病理均为透明血管型(HV),手术切除预后好.单一部位肿物合并粘膜皮肤水疱和溃疡6例,HV型5例,混合型(Mix)1例,其中5例出现呼吸困难,严重低氧血症,肺功能为严重阻塞性通气功能障碍,胸片双肺过度充气,CT可见弥漫性支气管扩张,临床符合闭塞性细支气管炎,治疗效果差.多中心性Castleman病4例,浆细胞型(PC)3例,Mix型1例.均有发热,3例浮肿、贫血、血沉加快和γ球蛋白增高,2例有肾功能不全,1例甲状腺功能减退,1例四肢远端神经病变,性激素水平异常,乳腺增生,诊断POEMS综合怔,予糖皮质激素、化疗等治疗,2例缓解,2例效果差,随访3例患者死亡.结论Castleman病临床病变多样,应重视皮肤黏膜型Castleman病.此型与多中心性Castleman均治疗困难.
作者：李楠；王仁贵；王广发；武淑兰
来源：中国现代医学杂志 2004 年 14卷 3期
