胃肠道间质瘤(GIST)是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤,GIST中c-kit基因功能获得性突变的发现和基因靶向治疗药物格列卫(STI-571)的问世,使GIST的相关研究已成为热点.近年的研究认为GIST是发生于胃肠道的CD117阳性,或者存在c-kit/PDGFRA基因突变,由梭形或/和上皮样细胞构成的间叶源性肿瘤.其起源于比Cajal细胞更原始、向Cajal细胞分化的间叶干细胞.根据目前相关基因学研究可将GIST分为3大类:c-kit基因突变型、PDGFRA基因突变型和野生型GIST.肿瘤的生物学行为从良性到显著恶性不等,准确判断肿瘤预后仍有困难.多数研究显示,肿瘤的预后与其发生部位、大小、核分裂数密切相关,肿瘤的免疫表型、基因改变以及手术方式等因素对其预后判断也有一定的参考价值,但有待进一步细化研究.
作者:马大烈;白辰光
来源:世界华人消化杂志 2006 年 14卷 24期