目的 分析总结一种罕见的低度恶性肿瘤——上皮样血管内皮瘤(EHE)的临床表现、总体生存率及相关预后因素.方法 本研究纳入了2009年6月–2020年3月在四川大学华西医院院病理诊断为EHE的35例患者,分析其临床表现.采用Kaplan-Meier生存曲线和COX回归分析比较各亚组间生存率以及影响EHE预后的危险因素.结果 EHE平均发病年龄为41岁(3～70岁),男女发病率比为1:1.5(14/21).可多发于各个器官,最常见的受累器官是肝脏(63％).在增强CT和MRI影像学上,EHE的特征包括"靶征"和"棒棒糖征",靠近肝周生长的肿瘤常存在肝包膜回缩征.组织病理学检查HE染色可见大小不一,形态多样的血管腔结构,腔内散在分布红细胞,肿瘤细胞呈浸润性生长,呈条索状,巢状分布;免疫组化染色提示CD31、CD34、8因子、ERG阳性,荧光免疫杂交(FISH)检查提示,钙调蛋白转录激活因子1(CAMTA1)阳性率为66.6％(8/12),转录因子E3(TFE3)阳性率为18.2％(2/11).患者1年、3年、5年生存率分别为80.00％、68.57％、62.86％.COX回归分析发现Ki-67是影响预后的独立因素(P=0.034,相对危险度为5.809,95％置信区间1.14～29.55).结论 EHE恶性程度较低,Ki-67≥10％的EHE患者预后较差.
作者：汪辉；李俏琦；林乐德；李洁琅；周晓娟；何建萍
来源：四川大学学报（医学版） 2021 年 52卷 4期
