目的 探讨特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary hypertension,IPH)的临床表现及诊治要点,以提高对本病的认识,减少误诊误治.方法 对我院收治的2例IPH死亡的临床资料进行回顾性分析并复习相关文献.结果 2例均为男性,年龄6岁和21岁.临床主要表现为颜面部及双下肢水肿、尿量减少、发热、胸闷.超声心动图示右室扩大,肺动脉收缩压分别为80、90 mmHg.例1误诊为肥厚性心肌病,例2误诊为上呼吸道感染.经胸部X线、超声心动图、自身免疫性抗体谱等检查排除继发性肺动脉高压,诊断为IPH.予扩张肺血管、利尿、强心、抗凝、抗感染等治疗,最终均因重度肺动脉高压所致呼吸、循环衰竭于入院3d和6d死亡.结论 IPH临床少见,症状缺乏特异性,易误诊,故加强对此病的认识、熟悉肺动脉高压的诊断程序和分类是正确诊断本病的关键.
作者：易欣；黎明江
来源：临床误诊误治 2013 年 26卷 1期
