目的探讨淋巴瘤样肉芽肿型大B细胞淋巴瘤(原名淋巴瘤样肉芽肿病,lymphomatoid granulomatosis,LYG)的病理形态特征、病变性质及鉴别诊断要点.方法对1例LYG的组织形态学、免疫组织化学、EBV原位分子杂交(EBER)结合临床特征进行了分析.结果 1例63岁男性患者,临床上表现为多系统多器官性病变,主要累及肺,表现为双肺内境界清楚的圆形结节,呈孤立性或弥漫性分布,并出现多发性皮下结节,发热、体重减轻、全身无力等症状.皮下结节活检示多个肉芽肿样结构,细胞形态多样,见组织样细胞、非典型淋巴样细胞、小淋巴细胞、浆细胞及散在多核巨细胞,可见一血管壁有淋巴样细胞浸润,未见明显中心粒细胞,可见核分裂象.肺部穿刺组织示弥漫淋巴样细胞浸润,并见灶性坏死,免疫表型示瘤细胞呈CD20,CD79α,CD43+,CD3-,GraB-,EBV散在+,CK-,Syn-,原位杂交示EBER+.结论本例LYG是一种罕见的淋巴瘤样肉芽肿型大B细胞性淋巴瘤,与EBV相关.临床与影像学上与Wegener肉芽肿相似.肺部出现结节状病灶时,临床上易与结核、肉芽肿病、肺癌及炎性假瘤等相混淆,病理上须与结核、非特异性肉芽肿病、结外的外周T细胞淋巴瘤等相鉴别,形态学、免疫表型结合临床特征可明确诊断.
作者：马捷；周晓军；孟奎；石群立
来源：临床与实验病理学杂志 2003 年 19卷 6期
