目的 探讨鼻窦型血管外皮瘤(sinonasal-type hemangiopericytoma,SH)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断.方法 对2例SH行HE及免疫组化SP法染色,分析其临床病理学特征并复习相关文献.结果 例1男性,48岁.例2女性,82岁.2例临床主要表现为鼻塞、鼻出血、头痛等非特异性呼吸道症状.组织学分析SH肿瘤表面被覆呼吸上皮,肿瘤由一致性短梭形细胞构成,呈席纹状或漩涡状生长模式排列;肿瘤细胞围绕呈"鹿角样"、不规则形或裂隙样血管,呈典型的"血管外皮瘤样"外观.免疫表型:肿瘤细胞SMA、vimentin、β-catenin和Cyclin D1均呈弥漫强阳性;D2-40、CD99、BCL-2、CD117、CK、desmin和EMA均阴性;Ki-67增殖指数均＜2％.结论 SH是鼻腔罕见的软组织肿瘤,不同于其他部位的血管外皮瘤,其生物学行为特征性呈现出交界性恶性潜能.形态学上应与孤立性纤维性肿瘤、血管瘤等鉴别,免疫组化染色有助于诊断和鉴别诊断.
作者：曹钟；岑红兵；赵建红；袁晓露；朱贤海；魏建国；敖启林
来源：临床与实验病理学杂志 2015 年 31卷 12期
