目的 分析既往按需治疗的重型血友病A患儿接受短期足量预防治疗及结束后非干预状态下的出血情况及关节功能变化.方法 对既往按需治疗的12例8.5岁(4~14岁)重型血友病A患儿,回顾性收集按需治疗3个月的出血情况,然后前瞻性观察短期足量预防治疗3个月(25 U/kg 3次/周)及非干预状态下治疗9个月的出血情况和关节功能HJHS评分,依据短期足量预防治疗结束后非干预状态下患儿的治疗方式分组分析.结果 12例患儿短期足量预防3个月的ABR(年化出血次数)及AJBR(年化关节出血次数)较既往基线状态按需治疗3个月明显减少(3.8±5.6次/年vs 64.3±13.9次/年;2.7±4.0次/年vs 39.6±18.6次/年,P<0.05),HJHS总分在短期足量预防后下降62.0
作者：邱石球；庄金木；周璇；尹瑞雪；刘阳；柳竹琴；孙竞
来源：血栓与止血学 2017 年 23卷 5期
