目的 调查浙江血友病患儿的靶关节、靶关节相关因素、治疗现状和生活质量情况.方法 对血友病诊疗中心登记的187例血友病患儿进行调查,总结血友病患儿的基本情况、靶关节状况及相关危险因素、治疗状况,采用CHO-KLAT评估患儿生活质量.结果 共纳入187例患儿,靶关节发生率为44.4％(83/187),血友病A(HA)患儿存在靶关节66例(41.5％),血友病B(HB)患儿存在靶关节17例(60.7％);年龄与靶关节呈正相关(r=0.313,P＜0.05).35例(22.0％)HA患儿、4例(14.3％)HB患儿接受足量按需治疗.38例(23.9％)HA患儿接受预防治疗,5例接受足量预防治疗;5例(17.9％)HB患儿接受预防治疗.4岁及以上患儿及家长接受CHO-KLAT生活质量评估,儿童册得分为(58.17±10.33)分,家长册得分为(55.97±10.59)分,儿童得分高于家长(P＜0.05),且两者呈正相关(r=0.504,P＜0.05).结论 浙江省血友病儿童靶关节发生率高,其中HB比HA患儿更高,随年龄增大,靶关节发生率增高;大部分患儿出血后按需治疗不充分,在HB患儿中尤为突出,预防治疗比例不高,且预防治疗以小剂量预防为主.
作者：王梦媛；姚敏；万丹丹；沈娟；徐卫群
来源：浙江医学 2017 年 39卷 9期
