目的 探讨肺淋巴管肌瘤病(PLAM)的临床特征、疗效和预后.提高对该病的认识.方法 回顾性分析经治的6例PLAM病人的临床资料,并复习文献.结果 经治的6例病人均为女性,发病年龄31～52(42±8)岁,4例为中青年生育期女性.6例病人以咳嗽、胸闷、气短和呼吸困难为主要症状.3例出现右侧乳糜胸,1例发生自发性气胸,1例合并腹膜后淋巴管肌瘤病.肺功能检查6例患者均有弥散功能下降,4例为阻塞性通气功能障碍,1例为限制性通气功能障碍,1例为混合性通气功能障碍.6例患者均有低氧血症,3例出现过度换气,1例出现呼吸衰竭.6例患者胸部高分辨CT(HRCT)扫描,均显示两肺弥漫性薄壁囊状阴影.6例患者均经肺组织活检病理确诊.6例患者从开始就医到确诊的时间2～20个月,平均9个月.首次就诊时均被误诊为其他疾病.6例患者中4例肌肉注射安宫黄体酮,2例口服甲羟孕酮治疗9～52个月.3例病情稳定,3例病情加重因呼吸衰竭、气胸和肺部感染死亡.结论 PLAM主要发生于育龄期妇女,临床症状无特异性,以咳嗽、胸闷、气短和呼吸困难为主;常发生乳糜胸和(或)气胸;肺功能检查均有弥散功能下降,以阻塞性通气功能障碍为多,兼有限制性通气功能障碍;双肺弥漫薄壁囊状阴影为影像学特征性表现;肺组织活检是确诊的主要依据.孕激素疗效不理想,有待进一步探讨病因及
作者：张歆刚
来源：中国现代医学杂志 2008 年 18卷 10期
