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目的 探讨儿童滤泡性淋巴瘤(FL)的临床病理学特征,以提高对该类疾病的认识.方法 收集三峡大学第一临床医学院2016年2月(例1)及首都医科大学附属北京友谊医院2015年6月(例2)诊断的儿童FL,采用HE染色、免疫组织化学、显色原位杂交、聚合酶链反应(PCR)及荧光原位杂交(FISH)技术,观察其组织学特征、免疫表型、EB病毒编码的小RNA(EBER)、B细胞克隆分析及IRF4融合基因检测,随访患者,并复习相关文献.结果 患儿男1例,女1例,年龄6岁3个月和12岁,发病部位均为头颈部淋巴结,起病时间均为2个月余且无其他病灶,组织病理学上均表现为膨胀的大滤泡,呈大结节分布,结节内细胞弥漫分布,细胞较大,类似中心母细胞,例2可见星空现象.免疫组织化学例1显示结节内bcl-2、MUM1阳性,bcl-6弱阳性,CD10阴性,Ki-67阳性指数>50%;例2显示结节内bcl-6、CD10阳性,bcl-2阴性,Ki-67阳性指数>50%.例1遗传学示IgK VK-JK呈寡克隆性重排.例2遗传学示IgH FR1-JH呈单克隆性重排,IgH FR2-JH呈单克隆性重排.2例IRF4融合基因检测显示均无IRF4断裂.EBER均阴性.结论 儿童FL是一种罕见的B细胞肿瘤,其发病部位具特征性,显示高级别病变或强的侵袭性形态学特征,但其免疫表型及分子遗传学特征又有不同,亟需我们提高对该类疾病的认识.

作者:杨春蓉;胡余昌;周小鸽;张丁

来源:中华病理学杂志 2019 年 48卷 2期

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作者:
杨春蓉;胡余昌;周小鸽;张丁
来源:
中华病理学杂志 2019 年 48卷 2期
标签:
淋巴瘤,滤泡型 儿童 诊断,鉴别 Lymphoma,follicular Child Diagnosis,differential
目的 探讨儿童滤泡性淋巴瘤(FL)的临床病理学特征,以提高对该类疾病的认识.方法 收集三峡大学第一临床医学院2016年2月(例1)及首都医科大学附属北京友谊医院2015年6月(例2)诊断的儿童FL,采用HE染色、免疫组织化学、显色原位杂交、聚合酶链反应(PCR)及荧光原位杂交(FISH)技术,观察其组织学特征、免疫表型、EB病毒编码的小RNA(EBER)、B细胞克隆分析及IRF4融合基因检测,随访患者,并复习相关文献.结果 患儿男1例,女1例,年龄6岁3个月和12岁,发病部位均为头颈部淋巴结,起病时间均为2个月余且无其他病灶,组织病理学上均表现为膨胀的大滤泡,呈大结节分布,结节内细胞弥漫分布,细胞较大,类似中心母细胞,例2可见星空现象.免疫组织化学例1显示结节内bcl-2、MUM1阳性,bcl-6弱阳性,CD10阴性,Ki-67阳性指数>50%;例2显示结节内bcl-6、CD10阳性,bcl-2阴性,Ki-67阳性指数>50%.例1遗传学示IgK VK-JK呈寡克隆性重排.例2遗传学示IgH FR1-JH呈单克隆性重排,IgH FR2-JH呈单克隆性重排.2例IRF4融合基因检测显示均无IRF4断裂.EBER均阴性.结论 儿童FL是一种罕见的B细胞肿瘤,其发病部位具特征性,显示高级别病变或强的侵袭性形态学特征,但其免疫表型及分子遗传学特征又有不同,亟需我们提高对该类疾病的认识.