目的 探讨先天性岩尖部胆脂瘤的临床特征、诊断及治疗.方法 回顾性分析9例先天性岩尖部胆脂瘤患者的临床表现、影像学检查及手术治疗效果.结果 2例患者早期出现患侧周围性面神经麻痹,进行性加重,4例出现反复性患侧周围性面神经麻痹,均无自觉听力下降；3例先出现听力下降,后出现面神经麻痹.术前9例患者均有不同程度的患侧周围性面神经麻痹和听力下降,7例伴有耳鸣、4例伴有眩晕.术前颞骨高分辨率CT可见岩尖部骨质破坏,MRI检查可见岩尖部占位病变；面神经肌电图及诱发电位检查提示中、重度神经源性改变.8例患者在全麻下行颅中窝进路岩尖部胆脂瘤切除术,1例行颅中窝-迷路联合入路手术.术中见4例面神经水平段裸露、水肿；3例面神经受压变细,行面神经减压术；2例面神经迷路段被病变侵蚀断裂,行端端吻合术.术中彻底切除胆脂瘤病灶,术后随访6～32个月,未见复发.3例患者术后周围性面神经麻痹有不同程度减轻.结论 先天性岩尖部胆脂瘤患者早期可表现为患侧周围性面神经麻痹；术前CT、MRI及面神经功能检查对临床诊断、术式选择及术中面神经处理有重要意义.
作者：叶放蕾；高佩；陈蓓；王乐；王晓东；赵堃
来源：中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2013 年 48卷 4期
