目的：分析总结颞骨先天性胆脂瘤的病变部位、范围、大小、临床表现、影像学资料、诊断、鉴别诊断及手术经验，包括受损面神经恢复情况。方法回顾性分析1999年1月至2013年4月诊治的10例颞骨先天性胆脂瘤患者的临床资料和诊治规律。结果10例颞骨先天性胆脂瘤患者中，年龄为1～57岁，男7例，女3例，其中患耳为左侧5例，右侧5例。病变位于乳突区6例，其中1例患者外耳道后壁受累破坏；病变累及乳突区、岩尖4例，术前出现面瘫，面神经骨管均已破坏、裸露，其中1例术中出现脑脊液漏，予同期行脑脊液漏修补术。本组均采取手术治疗的方式，9例行改良开放式乳突根治术，其中1例术中同期行面神经减压+鼓室成形术；1例为人工耳蜗植入患者同期行闭合式乳突凿开鼓室成形术，同期植入人工耳蜗电极，术后语训恢复良好。所有病例术后1年复查CT等没有发现胆脂瘤残留或复发。结论对先天性胆脂瘤通过病史、听力学、影像学资料等进行鉴别诊断，可以做到早期诊断，并选择合适的手术入路。特别是对于岩部先天性胆脂瘤，在出现面瘫等并发症，及时通过CT、MRI等影像学资料，做到早期诊断、早期治疗，可能会避免误诊和漏诊。
作者：陈希杭；程金妹；林昶；叶胜难；林功标；易自翔；张榕
来源：中华耳科学杂志 2014 年 3期
