进展性纤维化性间质性肺疾病（progressive fibrosing interstitial lung diseases，PF-ILDs）是指一组不同病因所致的肺纤维化疾病，以胸部影像肺纤维化进展、肺功能恶化为特征，表现为进行性劳力性呼吸困难、生存质量恶化，导致高病死率的慢性进展性疾病，其中特发性肺纤维化是代表性疾病之一。这组疾病的病因、病理特征和发病机制各有不同，但在终末期肺纤维化的发展过程、潜在机制，以及疾病预后显示出一定的共性。本文就PF-ILDs的定义、相关概念提出的背景，以及不同病因所致PF-ILDs的自然病程进行介绍，以提高对这组疾病的认识。
作者：王苑颖；叶俏
来源：中华结核和呼吸杂志 2021 年 44卷 6期
