目的总结先天性胆总管囊肿癌变的防治经验.方法对20年间收治的16例先天性胆总管囊肿癌变患者的临床资料进行回顾性分析.结果7例既往未做过手术,9例为内引流术后癌变.临床表现为非特异性,其中12例表现为化脓性胆管炎,4例为上腹部包块,16例均伴乏力、消瘦.7例既往无手术史的癌变患者中5例行ERCP检查,其中4例合并胆胰管合流异常.手术方式包括剖腹探查术4例,T管引流术4例,囊肿切除加胰十二指肠切除术3例,囊肿部分切除,肝左外叶切除2例,囊肿切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合术3例.癌变主要位于囊壁者14例,术后病理结果腺癌占多数(13例).术后生存期为4～31个月,平均12.7月.结论先天性胆总管囊肿癌变的临床表现不典型,术前诊断困难,预后极差,行内引流术后更易癌变.应以预防为主,对先天性胆管囊肿患者推荐行囊肿完全切除术.术中冰冻切片检查有助于确诊,对浸润至胰腺的病例应考虑行囊肿切除及胰十二指肠切除术.
作者：史留斌；彭淑牖；彭承宏；刘颖斌；孟兴凯；杨德同；嵇振岭；陈怀仁
来源：中华普通外科杂志 2002 年 17卷 4期
