选取2014年1月至2017年1月就诊于首都医科大学附属北京潞河医院的IgG4相关性疾病(IgG4-RD)患者48例,分析其临床特点、组织器官受累情况、实验室检查及治疗情况.结果 显示48例患者中位发病年龄为59岁(范围29～78岁).最常见的首发症状是颌下腺肿大10例(20.8％)、腹痛9例(18.8％)、眼睑肿物或水肿9例(18.8％)、黄疸8例(16.7％).最常见的受累器官为颌下腺30例(62.5％),其次为淋巴结26例(54.2％)、泪腺22例(45.8％)、腮腺20例(41.7％)和胰腺15例(31.3％).9例(18.8％)患者行PET/CT检查,SUVmax数值与受累器官数目(r=0.511,P=0.160)及IgG4数值(r=0.385,P=0.306)无明显相关性.组织病理学检查46例(95.8％)可见淋巴细胞、浆细胞增多,26例(54.2％)患者伴纤维组织增生.单药糖皮质激素治疗者23例(47.9％),糖皮质激素联合免疫抑制剂者20例(41.6％),手术治疗者3例(6.3％),病情较轻观察者2例(4.2％).47例(97.9％)患者对初始治疗反应良好.23例糖皮质激素单药治疗组有10例(43.5％)复发,20例糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗组有6例(30.0％)复发,复发患者再次给予足量糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗仍有效.总之,IgG4-RD是一种多器官受累的慢性炎症伴纤维硬化性改变的疾病,血清IgG4水平升高,病理组织大量IgG4阳性浆细胞浸润,糖皮质
作者：张勇；周合冰
来源：中华全科医师杂志 2019 年 18卷 11期
