肾上腺皮质本身病变引起的功能低下,主要是糖皮质激素分泌不足,可伴有不同程度的盐皮质激素和性激素缺乏称为原发性肾上腺皮质功能减退症。该病于1855年由英国内科医生Thomas Addison(1793…
参与专家:疾病编写组、翁建平、赵家军
发病机制
诊断
治疗
常见并发症
指南规范
循证文献
病例文献
病因
1.特发性慢性肾上腺皮质功能减退
病理常显示特异性自身免疫性肾上腺炎,是由于自身免疫破坏引起,约75%的患者血中检测出抗肾上腺自...
病理
可不同程度累及球状带、网状带细胞,主要损及皮质束状带细胞。肾上腺皮质细胞退行性变,皮质纤维化,并有淋巴细胞浸润,致肾上腺皮...
病史要点
1.有无疾病史,如肝硬化、恶性肿瘤、肺结核等。
2.有无不良习惯,如挑食、偏食及生活无规律等,有无烟酒嗜好。
3.家族成员中有无类...
症状要点
1.疲乏无力,虚弱,纳差,体重下降。
2.皮肤色素沉着。
多见于暴露、摩擦部位、乳晕、甲床、唇齿龈处、肛周皮肤色素沉着为特征性改...
治疗原则
1.纠正本病中代谢紊乱。
2.病因治疗。
3.激素替代治疗。
4.避免应激,预防危象。
一般治疗
宜进食易消化、富含营养的食物,特别是增加食盐的进食量,每日10~15g。补充多种维生素,并维持水、电解质平衡,纠正脱水,对恢复血...
肾上腺是恶性肿瘤转移的好发部位之一,但由于其位置隐蔽,且转移肿瘤多无特殊症状,所以早期不易被发现。肾上腺转移性肿瘤多于原发肿瘤,肾上腺在恶性肿瘤转移的好发器官中居第4位。尸检发现恶性肿瘤死者的肾上腺…
参与专家:李涛、朱绪辉
X-性连锁先天性肾上腺发育不良症是一种X染色体连锁的遗传疾病,女性为携带者,男性患病。AHC患者可表现为进行性精神萎靡及皮肤色素沉着。临床表现为肾上腺皮质功能减退症(adrenocortical …
参与专家:疾病编写组、翁建平、赵家军
多发性内分泌腺自身免疫综合征(PGAS)是指同一患者发生2种或2种以上内分泌腺体自身免疫性病变,从而引起腺体或组织功能减退的综合征。其临床特点是:①多内分泌腺功能减退,偶尔为功能亢进,如Grave…
参与专家:疾病编写组、邹大进
年龄满18岁而月经尚未来潮,或16岁既无月经来潮亦无性征发育,或第二性征发育成熟两年以上仍无月经来潮为原发性闭经。已经建立月经周期,而停经3个周期或时间超过6个月称继发性闭经。妊娠和绝经属于生理性…
参与专家:疾病编写组、母义明
卵巢早衰是指妇女40岁之前卵巢功能衰退、闭经, 伴有低雌激素和高促性腺激素状态的一组疾病。近10年来POF在育龄妇女中的发生率有逐年升高且向低龄化发展的趋势。由于POF 导致不孕不育及低雌激素状态,…
参与专家:疾病编写组、母义明
先天性肾上腺皮质增生症(CAH),指的是肾上腺皮质类固醇激素合成酶先天性活性缺乏,所导致的一种常染色体隐性遗传病。由于肾上腺皮质类固醇激素合成酶活性缺乏,肾上腺皮质类固醇激素合成减少或缺失,导致…
参与专家:疾病编写组、翁建平、赵家军
非妊娠妇女或哺乳期妇女停止哺乳1年后,出现溢乳且伴闭经者称为闭经-溢乳综合征。该症伴高泌乳素血症占79%~97%,而闭经妇女中约10%存在高泌乳素血症。
参与专家:疾病编写组、母义明
甲状腺功能减退症(简称甲减)为组织的甲状腺激素作用不足或缺如的一种病理状态,指多种原因引起的甲状腺激素的合成、分泌或生物效应不足所致的一组临床综合征。甲减的发病率有地区及种族的差异。碘缺乏地区的…
参与专家:原春辉
…硬皮病;
(4)泛发性硬斑病。
2.深部硬斑病。
3.致残性全硬化性硬斑病。
4.特殊类型硬皮病
(1)大疱性硬斑病;
(2)结节性硬皮病。
(二) 系统性硬皮病也称进行性系统性硬化症
1.肢端硬皮病也称…
参与专家:陈小彦、曾凡钦