目的:探讨显著高铁蛋白血症(marked hyperferritinemia,MHF)与噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)患者的临床特征以及相关性.方法:回顾性收集北京大学人民医院2017年1月至2018年9月急诊及住院的MHF患者的临床资料,包括患者一般资料,症状体征,血常规、生化、出凝血检测、血清铁蛋白检查,以及自然杀伤(natural killer,NK)细胞活性、可溶性白介素(interleukin,IL)-2受体、骨髓检查等.按是否诊断为HLH分为HLH组和非HLH组,按随访3个月结局分为死亡组与存活组,分别对各组进行比较分析.结果:123例MHF患者平均年龄为(44.2±17.4)岁,男女比例为1.3:1;常见病因为血液肿瘤、风湿免疫性疾病、铁超载、HLH.随着铁蛋白水平升高,HLH患者比例增加,铁蛋白在10000～ 19999、20000～29999、30000～39999、40000 ～49999、50000 μg/L以上时,HLH占比分别为28.8％、40.0％、54.5％、50.0％、50.0％.HLH共46例(37.4％),继发于肿瘤15例、风湿免疫性疾病14例、感染性疾病2例,不明原因15例.HLH组与菲HLH组比较,两组间在年龄、性别、发热、意识障碍、初始铁蛋白、最高铁蛋白、血细胞改变、谷丙转氨酶(alanine aminotrans-ferase,ALT)、谷草转氨酶(aspartate aminotransferase,AST)、总胆红素(to

作者：高伟波；石茂静；张海燕；吴春波；朱继红

来源：北京大学学报（医学版） 2021 年 53卷 5期