原发性骨髓纤维化诊疗进展:第19届欧洲血液学会年会报道-临床诊疗知识库

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作者：

张丹凤；潘崚

来源：

白血病·淋巴瘤 2014 年 23卷 9期

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原发性骨髓纤维化 Janus激酶2 JAK激酶抑制剂治疗欧洲血液学会年会 Primary myelofibrosis Janus kinase 2 JAK inhibitors Therapy European Hematology Association annual congress

原发性骨髓纤维化(PMF)属于慢性骨髓增殖性肿瘤的一种,JAK2V617F突变及其他分子学异常奠定了大多数费城染色体阴性的骨髓增殖性肿瘤的发病基础.从2005年第一次描述JAK2V617F突变到近期发现钙网蛋白(CALR)突变,再到JAK激酶抑制剂的临床应用,展示了对骨髓纤维化发病机制研究的深入和治疗手段的提高.现就2014年欧洲血液学会(EHA)年会上关于PMF的诊断、危险度分层、JAK激酶抑制剂治疗的益处和潜在毒副作用以及联合治疗的研究现状进行综述.

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