目的:探讨DEK-CAN融合基因阳性急性髓系白血病(AML)患者的临床特征及预后。方法:回顾性分析2014年8月至2018年1月郑州大学第一附属医院收治的6例DEK-CAN融合基因阳性AML患者的临床资料,总结其临床特征、治疗及转归。结果:6例患者均为女性,中位年龄29岁(4~64岁)。6例患者中,原始粒细胞白血病部分分化型(M
2)5例,急性单核细胞白血病(M
5)1例。外周血白细胞数升高5例,骨髓病态造血1例,嗜碱性粒细胞增多2例。6例患者免疫表型均CD34、CD13、CD38、CD33阳性。融合基因检测示患者DEK-CAN均为阳性,NPM1突变均为阴性,3例合并FLT3-ITD突变,2例合并WT1突变。染色体核型分析示2例未见分裂象,其余均为t(6;9)。6例患者中仅1例儿童患者第1个疗程诱导化疗取得完全缓解,5例成年患者第1个疗程化疗均未达到完全缓解,且在短期内死于并发症。
结论:DEK-CAN融合基因阳性AML患者预后极差,初次诱导缓解率低,死亡率高。
作者:田亮;马平;刘炜;孙慧
来源:白血病·淋巴瘤 2021 年 30卷 8期