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目的 探讨粒细胞肉瘤(GS)患者的临床特点、治疗方法和预后.方法 选取6例GS患者纳入研究,回顾性分析患者的临床特征.方法 患者均行外周血分类、骨髓细胞学检查以了解是否伴发急性髓系白血病(AML),其中5例同时完善遗传学检查.结果 6例患者中,男1例,女5例,年龄14~55岁,首发部位包括十二指肠、颈部、卵巢、眼眶、乳腺、眼球.上述患者粒细胞肉瘤均伴发AML,5例发生于起病时,1例发生在AML复发时.5例患者行融合基因检测,其中2例CBFβ/MYH11阳性,2例AML1/ETO阳性,1例未见异常.化疗后上述患者短期内均有效,其中2例患者末次随访时处于缓解期,1例于外院行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后处于缓解期,3例骨髓复发后死亡.结论 GS临床少见,预后不佳,诊断主要依靠病理学检查,同时需完善骨髓检查明确有无骨髓受累,临床上以高剂量阿糖胞苷为主的化疗是较为有效的治疗方案,allo-HSCT有望成为一种更为积极的治疗方案,但治疗的总体效果及远期预后仍有待进一步临床观察.

作者:李哲;贺远

来源:贵州医药 2020 年 44卷 8期

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作者:
李哲;贺远
来源:
贵州医药 2020 年 44卷 8期
标签:
粒细胞肉瘤 急性髓系白血病 化疗
目的 探讨粒细胞肉瘤(GS)患者的临床特点、治疗方法和预后.方法 选取6例GS患者纳入研究,回顾性分析患者的临床特征.方法 患者均行外周血分类、骨髓细胞学检查以了解是否伴发急性髓系白血病(AML),其中5例同时完善遗传学检查.结果 6例患者中,男1例,女5例,年龄14~55岁,首发部位包括十二指肠、颈部、卵巢、眼眶、乳腺、眼球.上述患者粒细胞肉瘤均伴发AML,5例发生于起病时,1例发生在AML复发时.5例患者行融合基因检测,其中2例CBFβ/MYH11阳性,2例AML1/ETO阳性,1例未见异常.化疗后上述患者短期内均有效,其中2例患者末次随访时处于缓解期,1例于外院行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后处于缓解期,3例骨髓复发后死亡.结论 GS临床少见,预后不佳,诊断主要依靠病理学检查,同时需完善骨髓检查明确有无骨髓受累,临床上以高剂量阿糖胞苷为主的化疗是较为有效的治疗方案,allo-HSCT有望成为一种更为积极的治疗方案,但治疗的总体效果及远期预后仍有待进一步临床观察.