Stevens-Johnson综合征(SJS)和中毒性表皮坏死溶解症(TEN)是两种严重的变应性疾病,其临床症状非常相似,互有交叉,均表现为高热、全身不适及快速进行性的皮肤斑丘疹和疱疹,常伴有黏膜损伤及内脏损害.导致SJS和TEN的关键性病理环节是外周血单个核细胞分泌的可溶性Fas配体与角化细胞表面表达的Fas受体相互作用,从而导致角化细胞凋亡及表皮损伤.SJS和TEN与芳香族抗癫(疒间)药物(苯巴比妥、苯妥英钠、卡马西平)的应用密切相关,也可由新型抗癫(疒间)药物,如拉莫三嗪引起.研究显示,在抗癫(疒间)治疗的最初8周内发生SJS和TEN的危险性最高.由于芳香族抗癫(疒间)药物之间的交叉过敏性,一旦发生SJS和TEN而又必须继续抗癫(疒间)治疗时,可改用丙戊酸钠或新型抗癫(疒间)药物,由于它们的代谢途径和代谢产物与前者不同,通常是安全的.
作者:王云峰;周忠蜀
来源:国际儿科学杂志 2008 年 35卷 1期