儿童川崎病休克综合征(Kawasaki disease shock syndrome,KDSS)是川崎病(Kawasaki disease,KD)的一种危重状态,表现为末梢循环灌注障碍和低血压。休克原因主要包括细胞因子失调、心肌功能障碍及血管炎伴持续毛细血管渗漏。与KD比较,KDSS发热时间更长;炎症反应更严重;D-二聚体水平增高更明显;心血管系统异常发生率更高;多器官功能障碍更常见;静脉免疫球蛋白无反应比例及糖皮质激素使用比例更大。KDSS早期临床表现及实验室检查结果不典型,诊断难度较大,容易发生漏诊或误诊。治疗主要包括抗休克及抗炎治疗,以纠正休克、缓解急性期炎症及改善长期预后为目标。KDSS发生及发展与多因素相关。
作者:黄平
来源:国际儿科学杂志 2021 年 48卷 5期