肺纤维化合并肺气肿(CPFE)目前被认为是一类独立的疾病,在临床特征方面区别于单纯肺气肿或肺纤维化.目前国内外尚无CPFE的明确诊断标准,其在影像学上主要以上叶肺气肿及下叶肺纤维化为特征.CPFE常合并肺动脉高压、肺癌等,预后较差,据报道其中位生存时间仅2.1~8.5年,且目前缺乏有效的治疗管理措施.本文就CPFE可能的发病机制、临床表现、肺功能特点、并发症、临床治疗及其相关预后作一综述,以期为CPFE临床诊治提供有关依据.
作者:姜纹姣;邵春磊;蒋林娜;岳红梅
来源:国际呼吸杂志 2019 年 39卷 8期