患者男,34岁.因双侧腋部皮肤溃疡久不愈合,伴疼痛1年,胸闷、乏力、多尿3年就诊.具有尿崩症、突眼、皮肤黏膜病变(包括浸润结节和溃疡斑块,特别是在腋下,生殖器区域).其他尚见广泛的皮疹、脱屑或结痂性丘疹.组织学特点为真皮全层弥漫分布的朗格汉斯组织细胞.瘤细胞表达CD1a、S-100.组织病理及免疫组化检查符合朗格汉斯组织细胞增生症(Hand-Schuller-Christian病).本病目前尚无特异性的治疗方法.多系统病变采取化疗,单发病灶者手术及放疗疗效好.
作者：陆原；关杨；钟萍；徐丽红；翁翊；何雯
来源：国际皮肤性病学杂志 2014 年 40卷 3期
